根据病史及影像学检查,该患者病变主要累及()
A.皮肤
B.肠道
C.肺
D.血管
E.骨
答案:ABC
2.该患者肺内表现主要表现为()
A.实变
B.磨玻璃密度
C.空洞
D.钙化
E.淋巴结肿大
答案:AC
3.可能的诊断是()(单选)
A.肉芽肿性血管炎(GPA)
B.肺癌
C.结核
D.非感染病变
E.真菌
答案:D
05诊断6月:(阴茎)粘膜组织重度急性及慢性炎,鳞状上皮增生,伴肉芽组织及脓肿形成。免疫组化:CD34(示血管内皮+),AE1/AE3(示上皮+)
8月:(胃窦)粘膜中度急性及慢性炎,表面上皮变性,粘膜固有层内可见小脓肿,伴多量嗜酸性粒细胞浸润,淋巴组织增生,结合病史符合坏疽性脓皮病累及胃粘膜。
9月:(结肠)粘膜中度慢性炎,伴局灶活动性改变,隐窝排列紊乱,隐窝上皮增生,淋巴组织增生。
10月:(肺泡灌洗液)可见多量中性粒细胞,吞噬细胞及腺上皮细胞,未见癌细胞。
结合患者临床表现及病理报告,考虑该患者肺内表现符合坏疽性脓皮病肺内累及。
06讨论坏疽性脓皮病(PyodermaGangrenosu,PG)是嗜中性皮肤病(Neutrophilicdermatoses)的一种。后者是一组具有相似组织病理学改变、发病机制和治疗方法的疾病,组织学上它们的特征性表现为血管周围和弥漫性的中性粒细胞浸润,而没有任何明确的感染因素。
坏疽性脓皮病是一种罕见的炎性、非感染性、溃疡性皮肤病,病因不明,可能与中性粒细胞功能障碍可能。特征为迅速扩大的坏死性溃疡,具有粘脓性基底,边界不清。主要发生于30-60岁,女性略多于男性。PG多合并炎症性肠病(溃疡性结肠炎,克罗恩病)、类风湿关节炎、血液系统疾病等。病变多局限于皮肤,但其他器官也可累及,包括:肺、心脏、中枢神经系统、关节、胃肠道、眼等。根据其临床和组织病理学特征,PG可分为6型,包括经典型(溃疡型)、脓疱型、大疱型、增殖型、口周型以术后型。激素及免疫抑制剂是治疗PG的一线药物。多数患者在几天至几周内缓解。
PG肺内累及极为罕见。主要表现可无症状,也可出现发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血等症状。影像学表现为空洞性损害、肺部浸润性病变、实变、肺部单发或多发性结节、胸腔积液等。
鉴别诊断主要为肺内空洞病变,包括:肉芽肿性血管炎、原发性肺癌、转移瘤、感染性病变(包括细菌性、真菌性)等。
作者简介:
崔亚东,医院放射科在读博士研究生,研究方向为心血管及前列腺磁共振影像诊断,导师为医院陈敏教授。
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