8月29医院召开的威海市儿科学会。会医院的曲新栋大夫分享了一例罕见病例，值得同道们学习，儿科医生在此复习病史。
该病人为2月龄男孩，因重症肺炎、心力衰竭、先天性心脏病？收入院。入院后经过吸氧、米力农强心、速尿减轻前负荷、丙球支持、甲强抗炎、头孢曲松抗感染等治疗后血氧维持在95%，吃奶改善、喘息减轻。但心电图示病理Q波、心脏超声示左心增大、心功能减低、心肌肌钙蛋白增高，可能存在其它原因。
进一步复查心脏超声示左冠状动脉起源于肺动脉，明确诊断。
该病相对罕见，左冠状动脉起源异常，本该起源于主动脉根部的左冠状动脉没有正常出现，这种异常多见起源于肺动脉，肺动脉中是静脉血，这就导致了冠状动脉相应供血区出现缺血坏死，主要表现是生后头几个月即可出现心力衰竭，心电图ⅠAVLV5V6导联出现病理Q波，V5V6的ST抬高，胸片示心影增大，心超示左心增大，左心功能降低、射血分数减低。治疗需要手术矫正畸形。心脏超声检查需要经验丰富医生才能发现。冠脉造影可以明确。
鉴别诊断：
心内膜强力纤维增生症。属于获得性心肌病中的炎症反应性心肌病，是一种少见的病因未明的心脏疾病，以心内膜胶原纤维和弹力纤维增牛为主，并以心肌的舒张和收缩功能不全，心室排血减少，心脏扩大，心力衰竭为特征。70％一80％的EFE发生在1岁以内的婴幼儿，为婴儿期心力衰竭的常见原因之一。病因尚不明确，目前主要有病毒感染、遗传因素、免疫因素等方面。可以伴有冠状动脉起源异常。心脏超声表现为心内膜增厚、回声增强，厚度多大于2mm，与心肌界限明显，具有特征性，此为诊断EFE必不可少的条件。治疗的目的是缓解心力衰竭症状。防止心室重构，避免病情进一步恶化。常用药物有洋地黄、ACEI、β肾上腺索能受体阻滞剂。过去有学者认为EFE为自身免疫性疾病，故可给予糖皮质激素及丙种球蛋白治疗。糖皮质激索尤其是地寒米松，可减轻心内膜、心肌的炎症反应，改善心肌功能及营养。减少心肌坏死及心肌自身免疫损害，可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。IVIG具有抗病毒、抗炎及免疫调节作用，一直以来用于治疗自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮及干燥综合征等，日前也广泛应用于川崎病及免疫性心肌病等心血管疾病的治疗。国外的最新研究不主张应用激素治疗。只有心肌活检无病毒核酸发现及有免疫因素参与的情况下才用激素及免疫抑制剂。
暴发性病毒性心肌炎。暴发性心肌炎是一种以急性血流动力学障碍为主要表现的心肌炎，起病急．进展快，早期即可出现严重心律失常、心源性休克、阿-斯综合征。常见的病因包括病原微生物感染(如细菌、病毒、真菌，原虫等)、过敏或变态反应、物理化学因素等。常见全身症状包括发热、精神不振、乏力、头晕、面色苍白、大汗等；呼吸道感染表现如咳嗽、咽痛、呼吸急促、发绀等；消化道症状如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等；心血管症状如心悸、胸痛、胸闷；神经系统症状如烦躁不安、抽搐等。体征：精神反应差、淡漠、少哭闹(此现象更容易使家长误认为患儿比较舒服)；四肢末梢凉，口唇面色苍白、发绀，心率增快(与体温不相符)，出现低血压、奔马律、第一心音低钝、肝脏增大等。心电图的敏感性高而特异性不高。可有ST-T改变，低电压、病理性Q波、异位心动过速、传导阻滞(急性重症心肌炎心电图出现完全性右束支传导阻滞时，要注意防止猝死、准备或预防性安装起搏器)、频发多源性室性早搏。实验室检查示心肌酶谱升高，其中AST升高敏感性可达85％，肌钙蛋白I或T升高，治疗48h后仍然未达到峰值者预后不良。有学者建议采用CK—MB／CK大于0．07、HBDH／LDH大于0．9作为心肌受损标准，以提高其特异性。临床医师遇到不明原因的腹痛、恶心、呕吐、乏力、精神萎靡或烦躁不安、呼吸急促、面色苍白、惊厥等应考虑到心肌炎的可能，及早进行心肌酶谱检测及心电图、心脏超声等检查以明确诊断。主要区别在于心肌炎多为原本健康的儿童，多有感染史，心电图为低电压，心脏增大为轻度增大。
启示:生后头几个月因肺炎等诱因出现心力衰竭的患儿，心电图ⅠAVL左心前区V5V6导联出现病理Q，心脏增大，左心功能减低，应该怀疑冠状动脉起源异常。