CaseoftheWeek
患者女性，49岁，职业农民，从事体力劳动；因“劳累后言语含糊2年余”入院。
现病史：年起患者劳累后出现言语含糊，无头晕头痛，无四肢乏力、活动障碍，无黑矇、恶心呕吐等，休息数秒钟可缓解，发作频率约2周一次。医院查头颅CT示腔隙性脑梗死，予阿司匹林0.1gqd口服治疗，患者不规律服用药物，仍有上述症状发生。-05-03患者再次劳累后言语含糊，伴流涎，医院查MRI示两侧半卵圆中心区腔梗，两侧颞顶叶软脑膜异常信号；继续予阿司匹林0.1gqd口服治疗。-08-25至我院门诊就诊，弓上CTA示左侧锁骨下动脉重度狭窄、局部闭塞；双侧颈总动脉全程重度狭窄、闭塞；左侧椎动脉起始段中重度狭窄；提示大动脉炎。为进一步治疗收入我科。
既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症等病史；否认家族遗传病史；
查体：神清语利，对答切题，皮层功能正常。伸舌偏左，咽反射减弱，余颅神经（-）。四肢肌力V级，肌张力正常，腱反射（++），针刺觉振动觉正常。双侧指鼻试验稳准，跟膝胫试验稳准。双侧hoffman（-），双侧Babinski（-），左掌颏反射（+），直线行走完成可，闭目难立征（-）。颈软，脑膜刺激征（-）。左侧桡动脉不可触及，右侧桡动脉搏动可。
辅助检查：
血常规：血红蛋白88g/L；红细胞压积30.3%；平均红细胞体积67.6fL；
抗核抗体:着丝点1:；抗着丝点抗体:(+)阳性；余肝肾功能、电解质、出凝血功能等未见明显异常。
动脉血流描记和四肢节段测压：右侧肱动脉收缩压mmHg，左侧肱动脉收缩压72mmHg。
心超未见明显异常。
图1.弓上CTA示左侧锁骨下动脉重度狭窄、局部闭塞；双侧颈总动脉全程重度狭窄、闭塞；左侧椎动脉起始段中重度狭窄；提示大动脉炎
图2.头颅MRI示脑内少许腔隙缺血灶
图3.全身动脉血管成像MRI示双侧颈总动脉、左锁骨下动脉近段重度狭窄近闭塞，左侧椎动脉V1段为著重度狭窄，符合大动脉炎)
诊疗经过：
入院后完善相关检查，抗核抗体1:；抗着丝点抗体:(+)阳性，请风湿科会诊，考虑大动脉炎可能，完善细胞免疫、淀粉样蛋白A、狼疮抗凝物检测均正常；行DSA术（见图4及视频1）可见双侧颈总动脉闭塞，左侧锁骨下动脉闭塞；右侧椎动脉向左侧椎动脉有明显逆向代偿供血，双侧椎动脉在V2上段水平通过侧枝代偿供应双侧前循环；考虑头臂干动脉大动脉炎，予以阿司匹林0.1gqd+氯吡格雷75mgqd双联抗血小板聚集治疗。后转入血管外科行左侧锁骨下动脉球囊扩张成形术+支架置入术（见视频2）；术后左锁骨下动脉血流通畅，支架形态良好，远端椎动脉正向血流。图4示主动脉弓造影
视频1示右侧椎动脉造影
视频2示左侧锁骨下动脉球囊扩张成形术+支架置入术
大动脉炎
大动脉炎(Takayasuarterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉动脉也可受累。多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，病因尚不明确。
分型
根据受累部位不同可分为4种类型：
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：头部缺血可出现头痛、眩晕、记忆减退，甚至抽搐、偏瘫或昏迷。锁骨下动脉受累可出现单侧或双侧上肢无力、酸麻、发凉，甚至肌肉萎缩，颈动脉、肱动脉、桡动脉搏动减弱或消失，颈部或锁骨上窝可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音。
（2）胸主、腹主动脉型：出现肾性高血压，尤以舒张压升高明显，下肢出现乏力、发凉、酸痛和间歇性跛行，脐上部或侧部可闻及血管杂音。
（3）广泛型：具有上述两型特征，但病变广泛，部位多发，病情一般较重。
（4）肺动脉型：出现心悸、气短、肺动脉瓣区收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进等肺动脉高压的表现。
诊断标准
采用年美国风湿病学会的分类标准：
1.发病年龄≤40岁；
2.肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显；
3.肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
4.血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg；
5.锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音；
6.血管造影异常：主动脉一级分支或下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者即可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。
本文中该患者左侧肱动脉搏动不可触及，双上肢收缩压差值10mmHg，血管造影示双侧颈总动脉闭塞，左侧锁骨下动脉闭塞；符合大动脉炎诊断标准。
治疗
早期可使用激素治疗，防止病情进展，无效或复发者可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂；抗血小板聚集药物预防缺血性脑血管病；血管成形术可用于治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等；颅内外血管吻合术对缓解颈动脉或椎动脉缺血有益。
参考文献
1.HatriA,GuermazR,LarocheJP,ZekriS,BrouriM.ArtéritedeTakayasuetathérosclérose[Takayasusarteritisandatherosclerosis].JMedVasc.Sep;44(5):-.French.doi:10./j.jdmv..07..EpubAug7.PMID:.
编辑：王张阳
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