本堂课小目标
学习本堂主动脉窦瘤后你可以学到以下内容1、什么是主动脉窦瘤？2、主动脉窦瘤破裂的病理生理、诊断及临床症状？3、主动脉窦瘤破裂的治疗方案？01什么是主动脉窦瘤主动脉窦瘤又称为Valsalva窦瘤，大多数系先天性疾病，较少见。发病率东方人高于西方人。在中国发病率为1.2%~1.8%。主动脉窦瘤破裂多发于青壮年，80%患者年龄为20~40岁，婴幼儿少见。其病因系主动脉窦部发育异常，即窦璧中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦璧日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤。当某种因素，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破裂入邻近心腔。本病患者预后不良，平均生存期1~3.9年，多数在1年内死亡。因此，主动脉窦瘤破裂一经确诊，应尽早行介入或外科手术治疗。
————节选自《结构性心脏病新导管介入治疗
02病理生理破裂入右侧低压心腔；大量的左向右分流；
肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭；
破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状；
破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡。
03临床表现
未破裂的主动脉窦瘤无明显症状和体征。极个别主动脉窦瘤破裂前可闻及连续杂音，考虑是主动脉窦瘤囊袋内引起湍流导致。多个个案报道未破裂的窦瘤导致解剖及生理紊乱；严重的心律失常包括室速及心房颤动，以及窦瘤突入室间隔压迫房室结或传导束导致完全性房室传导阻滞。破裂导致临床表现与破裂发生的速度、破口的大小及破入的心腔相关。急性巨大破口导致严重临床症状，入剧烈胸痛、严重呼吸困难、甚至端坐呼吸，是由于心脏在短时间内突然增多的容量负荷，迅速出现右心衰症状。小的窦瘤破裂症状轻微，患者可能持续数月或数年，直至出现充血性心力衰竭。破入心包几乎导致致命心包填塞。临床体征主要是在胸骨左缘第3、4肋间可闻及4~5级表浅连续性杂音，舒张期更响，并合并震颤；肺动脉第二音亢进；舒张压下降，脉压增大，水冲脉、枪击音、毛细血管搏动。04诊断
既往体健个体，无明显症状胸前区出现连续性杂音,该杂音不像动脉导管未闭的杂音在第二心音达到顶峰，杂音强度可能会在第二心音减弱，而在舒张期再次增强，从而产生往复的节奏。经胸超声心动图是诊断主动脉窦瘤破裂或未破裂的一线无创方法。当诊断有疑问时，经食道心超检查可作为补充。心导管及造影可确诊主动脉窦瘤同时评价破裂后血流动力学改变及合并畸形，显示冠脉解剖。如果需要介入治疗，建议MRA或CTA作为进一步补充。05治疗及案例分享
未经治疗的主动脉窦瘤破裂的预后极差，传统外科修补术是主要治疗方法。尽管外科手术已经发展多年，但毕竟外科手术需要全身麻醉、体外循环，仍存在一定手术风险，且对患者创伤较大。近年来随着介入心脏病学的快速发展，采用介入封堵的方法治疗主动脉窦瘤破裂取得了良好的近期及远期效果。以下就来讲下介入治疗方法：
介入经导管封堵主动脉窦瘤破口
原则：不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)
1、窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离7mm
2、距右冠状动脉开口≥5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此问题)
3、心功能能耐受手术
4、不合并其他心脏畸形
案例分享06小结经皮介入治疗主动脉窦瘤需要注意事项：1.主动脉窦瘤如果是大出口，手术成功率低，并发症高，需谨慎考虑；2.面对不同主动脉窦瘤应个体化选择封堵器材。综上所诉，经皮介入封堵为患者提供一种安全、有效的治疗方法，近中期随访疗效可靠，但远期临床疗效和安全性还需要更多、更大规模的临床研究提供证据。好了，本期的内容就到这里了，如果你还觉得不错，请给小编点个赞加个