本医院心脏中心郭健、李奇林、李晓峰，本文已经发表在《儿科学大查房》年第三期。
综述目的左冠状动脉异位起源于肺动脉（anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA）是一种少见的先天性心脏畸形。
综述方法对近期与ALCAPA相关的文献进行检索与回顾，总结ALCAPA的诊断与治疗进展。
最新进展对于ALCAPA，超声心动图容易误诊，故需要通过增强计算机体层摄影（CT）、磁共振成像或造影检查确诊。对于ALCAPA，应早诊断、早治疗，尤以左冠状动脉直接移植或延长移植术治疗近远期效果良好。
总结对ALCAPA患儿行手术治疗时，是否需要同时行二尖瓣置换或二尖瓣成形术仍存在争议。
引言
左冠状动脉异位起源于肺动脉（anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA），是一种少见的先天性心脏畸形。年，ALCAPA被首次报告；年，一位病理学家首次对2例ALCAPA患者进行描述；年，Bland等首先对ALCAPA的临床表现进行报告，并将该病命名为Bland-White-Garland综合征[1-3]。
ALCAPA一般多为单发畸形，在所有先天性心脏病中占0.26%。2%~21%的ALCAPA合并其他心脏畸形，常见其他心脏畸形包括房间隔缺损、主动脉弓缩窄和室间隔缺损[4-7]。ALCAPA的发生率为，每30万名活婴中1例，在欧美人群先天性心脏病中占0.25%~0.5%[8]，但在亚洲人群先天性心脏病中与主肺动脉窗相近，约占0.13%[9]。
病理生理
ALCAPA临床症状的出现与患儿的肺动脉压力改变直接相关。在出生前，因肺循环阻力大于体循环阻力，患儿肺动脉内的氧和静脉血经异位起源的左冠状动脉灌注于左心室游离壁、室间隔的前2/3、左心房、以及少部分右心室及右心房。出生后，患儿肺循环阻力水平下降至与体循环阻力相近，但此时左冠状动脉内的血流方向仍为正向（即冠状动脉主支→分支）。不过，此时左心室心肌接受的是源于肺动脉静脉血的灌注，患儿虽无临床表现，但存在进行性缺氧性心肌细胞损害。在出生后的几周内，患儿肺血管阻力逐渐下降，异位起源的左冠状动脉主干内的压力随之下降，左侧心肌细胞的血液灌注量也逐渐减少。随后大量侧枝循环建立并开放，源于右冠状动脉的氧和血经侧枝循环流入左冠状动脉，但并未灌注于左侧心肌，而是注入压力较低的肺动脉，这就构成了左→右分流，亦即左冠状动脉“窃血”[10]。
左冠状动脉“窃血”可导致左心室心肌细胞（尤其是乳头肌）发生梗死和纤维化。乳头肌纤维化或二尖瓣瓣环纤维化可导致二尖瓣功能障碍。随着时间推移，左心室因收缩力下降不能完全排空血液，并因二尖瓣关闭不全致使左心室血漏入左心房，左心室出现容量过负荷进而开始肥厚并扩张，这种改变可进一步导致肺静脉血回流左心房受阻，肺静脉高压随之产生。当肺动脉压力升高后，右心室出现压力过负荷，右心室也开始肥厚及扩张，最后表现为全心扩大，充血性心力衰竭发生[11]。
肺动脉高压的出现有利于减少心肌细胞的缺氧性损伤[12]，在重度肺高压下，异位起源的左冠状动脉内的血流方向甚至是正向的，左冠状动脉“窃血”的消失可保证左心室的血流灌注。而新生儿期肺动脉压力过早或过快的下降，将导致临床症状提前出现，Garty等[10]报告，1例新生儿在出生后2d即出现ALCAPA临床表现。
临床表现
ALCAPA临床症状出现时间的早晚受肺循环阻力下降速度、侧枝循环开放情况以及异位起源左侧冠状动脉的开口是否狭窄等情况的影响[13]；合并动脉导管未闭、房间隔缺损及室间隔缺损等心脏畸形时，ALCAPA临床症状可能出现的更晚。
婴幼儿ALCAPA的首发症状多为呼吸急促、喂养困难、多汗、易受激惹，这些症状多于出生后几周至几个月出现，且多不典型。喂养困难及多汗可能为进食引起心绞痛所致。应警惕的是，个别患儿是在接受粗大动脉导管未闭治疗后出现ALCAPA临床症状，这与主肺动脉压力明显下降，左冠状动脉“窃血”增多，左心室心肌灌注下降有关[14]。对于ALCAPA患儿，临床查体可见充血性心力衰竭的一系列表现，心前区二尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。
应注意，左冠状动脉“窃血”时，左冠状动脉内的血流是反向的（即冠状动脉分支→主支），由右冠状动脉经侧枝循环而来的氧和血，因左冠状动脉“窃血”直接流入压力较低的主肺动脉，故左心室心肌得不到氧和血灌注，一系列缺血性病理改变发生。
能存活至成年的ALCAPA患者，临床多出现为晕厥、心绞痛、呼吸困难和运动耐量下降，也可以出现室性心律失常，甚至猝死[15]。
诊断及辅助检查
ALCAPA患儿的病史和体格检查结果不具有特异性。充血性心力衰竭突然发作，X线摄影检查提示肥厚扩张性心肌病时，或疑似心内膜弹力纤维增生症时，应考虑行相关辅助检查以排除ALCAPA。
心电图
ALCAPA患者多有心肌缺血表现。在诊断ALCAPA时，心电图（ECG）具有重要意义。至少1个标准导联，或者至少2个心前导联（V1-V4），或者V5或V6的ST段至少升高0.2mV时，可认为存在透壁性缺血；至少2个导联的ST段压低0.2mV以上时，可认为存在非透壁性缺血[13]。因婴幼儿患者很少会出现血管闭塞性心肌梗塞，故诊断ALCAPA时病理性Q波具有阳性意义。Ⅰ导及aVL上出现病理性Q波时，应高度怀疑ALCAPA[16]。
心脏彩色多普勒检查
既往，通过二维超声诊断ALCAPA的漏诊率很高。但随着超声技术的革新及超声诊断学的发展，目前，彩色超声多普勒检查已成为确诊ALCAPA的最主要无创检查手段之一。超声所见的ALCAPA可能与心内膜弹力纤维增生症相类似，但ALCAPA具有特征性表现，即前外侧乳头肌与左心室游离壁及室间隔相比回声较强[12]。对ALCAPA患儿仔细探查肺动脉大多可发现异位的左侧冠状动脉开口，而左冠状动脉内是否存在逆向血流并不是诊断ALCAPA的主要依据，右冠状动脉的增粗却提示ALCAPA可能。左冠状动脉内可见逆向血流时可诊断为ALCAPA，但左冠状动脉内血流正向时并不能排除ALCAPA可能。异位起源的左冠状动脉内血流方向主要取决于肺动脉压力。除用于确诊外，彩超多普勒检查亦是评估心脏功能、查看二尖瓣反流情况，明确室壁瘤是否存在的重要检查方法[13]。
心脏增强计算机体层摄影（CT）检查及三维重建
心脏增强CT检查及三维重建方法便于观察异位起源的左冠状动脉的走行路径，可明确异位开口位置，并可部分替代心导管检查和心血管造影。
心导管检查和心血管造影
目前，心导管检查和心血管造影仍是确诊ALCAPA的金标准。但由于其是创伤性检查，现已很少应用。但在ALCAPA纠治术后心功能恢复缓慢，二尖瓣反流减轻不明显，室性心律失常难以控制，怀疑左冠状动脉受压、成角或痉挛时，此项检查的阳性意义较大。
放射性核素心肌灌注成像
放射性核素心肌灌注成像主要用于明确缺血区心肌细胞存活或“冬眠”的数量[17]，其在具有较大梗死面积或较大室壁瘤患者的术前评估中具有一定意义。整个心脏的存活心肌较少时，可考虑行心脏移植[18]。
外科治疗
减状姑息术
单纯左冠状动脉结扎术
冠状动脉搭桥术
左冠状动脉直接再种植术
肺动脉外板障术
左冠状动脉盖片法再种植术
左冠状动脉延长通道法再种植术
ALCAPA矫治术中二尖瓣的处理
手术治疗的预后
总结
（此处内容略，具体请见全文）
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