LadanAfifi,MSIsabelleM.Sanchez,MPHMatthewM.Wallace,MDSaraF.Braswell,MDAlexG.Ortega-Loayza,MDandKanadeShinkai,MD,PhD
主题负责人：肖生祥西安医院审校：程少为清华大医院翻译：孙景英安徽医院
摘要
背景：口周坏疽性脓皮病（PPG）是坏疽性脓皮病一种不太常见的亚型。PPG的诊断和治疗都具有一定的困难，目前尚无基于循证医学的指南。
目的：我们旨在明确PPG的重要临床特征和有效的治疗方法。
方法：用PubMed,Medline和Embase数据库对PPG进行系统文献综述。
结果：共有79项研究报道了例PPG患者。临床表现包括疼痛性的、快速进展的、具有潜行紫边的溃疡，既往有口腔窦道史及局部皮肤刺激或者损伤病史。系统使用类固醇激素是一线治疗。可以联合使用英夫利昔单抗和阿达木单抗控制活动性炎症性肠病。局部和系统治疗常联合使用。绷带和合适的窦道装置可以减少渗漏和刺激，压力诱导的缺血能够促进愈合。不同于经典的坏疽性脓皮病，封闭窦道和活动性炎症性肠管切除等手术方法，，对于PPG的治疗都有一定疗效。
不足：PPG是一种罕见的疾病，缺少随机临床研究或者诊断指南。文献中报道的治疗周期和随访时间多种多样，说法不一。
结论：本文总结了PPG主要的临床特征。多种治疗方法，包括作用显著的手术干预，对PPG的治疗都有一定疗效。
关键词：诊断；管理；口周坏疽性脓皮病；PG；系统综述；治疗
内容提要
口周坏疽性脓皮病的诊断和治疗都很困难。目前还没有基于循证医学的指南。
有效的PPG治疗需要局部或者系统使用免疫抑制剂，以及瘘道的护理。
不同于经典的坏疽性脓皮病，手术方法，包括封闭窦道和活动性炎症性肠管的切除，可能对PPG更有效。
JAmAcadDermatol;78:-.bytheAmericanAcademyofDermatology,Inc.
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