先天性肝动静脉瘘介入治疗一例
作者：马瑶巩尧瑶施海彬马文珠王连生
文章来源：中华心血管病杂志,,45(6)
患者女性，54岁，因"反复胸闷心悸2年余，加重4d"，于年11月24日入院。患者近2年来无明显诱因下反复出现胸闷、心悸，每次持续数分钟至数小时。年12月30日腹部彩超胆囊小息肉，局部肝内胆管稍扩张，余未见异常。年3月3日胸片心影增大，心胸比值0.66。
超声心动图左心室射血分数(LVEF)65.5%，全心增大，左心房直径(LAD)46mm，右心房直径(RAD)45mm，左心室舒张期直径(LVDd)55mm，右心室舒张期直径(RVDd)41mm，肺动脉收缩压52mmHg(1mmHg＝0.kPa)。
4d前受凉后自觉胸闷心悸加重，持续不能缓解，伴呕吐4次，为胃内容物。心电图示窦性心律，频发房性早搏伴差异性传导，服β受体阻滞剂后症状未缓解。既往有类风湿关节炎病史1年余，已绝经11年。病程中有食纳不佳。
查体：心率65次/min，血压/65mmHg，心脏相对浊音界扩大，心律齐，胸骨左缘至腋前线心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包块、移动性浊音及血管杂音。
肝功能：碱性磷酸酶.2U/L，γ－谷氨酰转肽酶53.2U/L，乳酸脱氢酶U/L，直接胆红素9.5μmol/L。超声心动图：LVEF67.8%，全心增大，LAD45mm，RAD46mm，LVDd55mm，RVDd41mm，肺动脉收缩压40mmHg。脑钠肽.0ng/L，类风湿因子84.3IU/ml，红细胞沉降率26.0mm/1h，抗环瓜氨酸肽抗体.0RU/ml，心肌损伤标志物、甲状腺功能、肿瘤标志物甲胎蛋白及癌胚抗原等均无异常。
入院后经会诊于年12月3日行冠状动脉造影未见明显狭窄。右心导管术：外周血氧饱和度%，上腔静脉氧71%，主肺动脉氧84%，右心房氧83%，右心室氧84%，右心室射血分数59%，肺动脉楔压15mmHg，心输出量11.8L/min(成年人正常值5～6L/min)，心脏指数7.7L·min－1·m－2(成年人正常值3.0～3.5L·min－1·m－2)，左向右分流比率1.8(正常值为1.0)。
鉴于患者上腔静脉和右心房血液氧饱和度相差大，且心脏指数、左向右分流比率均增高，需寻找左向右的异常分流的部位。因当时未测量下腔静脉血氧饱和度，超声与胸部血管CT检查均未发现有房室间隔缺损及异位肺静脉引流，故疑有下腔静脉异位引流。
年4月20日上腹部血管CT未见明显粗大的肝动脉肝静脉直接相通征象，但动脉期肝静脉即显影，肝动脉及肝静脉异常增粗，符合肝动脉－肝静脉瘘(hepaticarteriovenousfistula,HAVF)(图1，图2)。经股动脉行肝血管造影见肝左动脉起自胃左动脉，胃左动脉及肝总动脉明显增粗，扭曲明显，动脉期可见肝静脉提早显影，肝内见弥漫性HAVF，以肝右动脉肝静脉瘘为主，由肝固有动脉、肝左动脉及右膈动脉供血。
用无水酒精和适量明胶海绵颗粒制成的乳剂栓塞肝右动脉分支，栓塞后造影见肝右叶HAVF大部消失(图3)。术后患者偶感胸闷心悸明显，劳累后加剧，于年6月30日复查肝血管造影见双侧膈动脉和肝总动脉均增粗、扭曲，仍有弥漫性HAVF，由肝动脉及膈动脉供血，肠系膜上动脉造影见动脉盗血现象(图4)。
分别采用浓度为25%和28%的正丁基－2－氰基丙烯酸盐进行栓塞肝右动脉两个分支，栓塞后肝右动脉肝静脉瘘消失，肝左动脉还存在动静脉分流，术后胸闷心悸症状好转。术后半年复查超声心动图示左、右心房较前明显缩小：LVEF71%，LAD38mm，RAD31mm，LVDd54mm，RVDd33mm，肺动脉收缩压33mmHg。
术后1年复查腹部血管CT：肝动静脉瘘未见明显进展，心电图在正常范围内，胸片心影较术前缩小，心胸比0.62。在1年的随访中患者未诉明显胸闷心悸不适，稍有右上腹间断性疼痛不适，口服止痛药有效，现已很少服用。
图1术前上腹部血管CT，肝动脉期肝右静脉显影(RHA：肝右动脉，HPA：肝固有动脉，SpA：脾动脉)
图2术前上腹部血管三维重建图(蓝色箭头所示为肝动静脉瘘血管团；RHA：肝右动脉，RHV：肝右静脉，HPA：肝固有动脉，SpA：脾动脉，GDA：胃十二指肠动脉，SMA：肠系膜上动脉)
图3第一次介入栓塞治疗(3A：栓塞前肝内见弥漫肝动脉－肝静脉瘘；3B：栓塞后造影见肝右叶动静脉瘘大部分消失)
图4第二次介入栓塞治疗(4A：栓塞前肝内仍见弥漫肝动脉－肝静脉瘘；4B：栓塞后肝右动脉－肝静脉瘘消失)
讨论
肝动静脉瘘是肝动脉与门静脉或肝静脉之间不通过肝血窦而直接相通的畸形血管团，为少见的疾病，89%患者无明显临床症状、检出率低，主要类型包括肝动脉－门静脉瘘(hepaticarterioportalfistula,HAPF)、HAVF、门静脉－肝静脉瘘(hepaticportosystemicvenousfistula,HPVF)，其中最常见的是HAPF和HAVF。
HAPF临床表现主要是由于高压力的肝动脉血直接流入门静脉导致门静脉高压，如脾肿大，食管静脉曲张及出血，腹痛和腹水等，严重者可危及生命。而HAVF主要是肝动脉血流通过异常交通直接进入肝静脉，从而汇入下腔静脉回流至心脏，导致心脏前负荷加重，早期可代偿引起心脏增大、心脏输出量增多及心律失常等，晚期则出现心力衰竭。
肝动静脉瘘病因分为特发性和继发性，特发性的原因不明，主要是先天性血管畸形。继发性的约占75%，最常见的是医源性损伤及肝脏外伤，包括经皮肝组织活检、肝脏介入术后、腹部钝器伤等，其次为肝脏肿瘤、肝硬化等。
Chan等报道肝动静脉瘘是肝癌常见而有一定特征性的表现，在肝癌中的出现率为1.3%～63%左右，在中国患者中的出现率约为31.2%，故对于肝动静脉瘘患者，临床上常需筛查是否合并肝脏肿瘤等。
本例患者否认有肝脏疾病、肝脏活检、腹部外伤及介入病史，腹部彩超及甲胎蛋白等肿瘤标志物均未提示肝脏肿瘤，且病变弥漫，故考虑为先天性。目前所报道的先天性肝动静脉瘘多见于小儿患者，大多因在婴幼儿或儿童时期表现出慢性心力衰竭、贫血、肝脏增大等而被发现。成人先天性肝动脉肝静脉瘘以HAPF多见，而成人先天性HAVF罕见，国内张丹瑛等报道了1例35岁女性先天性HAVF合并肺动脉高压的介入治疗，首要表现为心脏症状和体征的成人先天性HAVF国内尚未见报道。
左向右分流致心脏增大主要见于心脏本身的疾病如先天性房、室间隔缺损、动脉导管未闭等。而心脏外左向右分流引起心脏增大的病例少见，本例系先天性肝脏血管水平左向右分流，长期肝静脉及下腔静脉血流量的异常增多和压力增高，使右心及肺动脉压力升高，心脏负荷增加并代偿增大，心功能下降。
对该病目前仍未建立明确的治疗策略，现有治疗方式包括介入栓塞、外科手术及二者联合。治疗方式的选择主要依据瘘管的位置及数量，肝脏损害程度，医院介入手术的经验水平等。介入栓塞具有重复性好、成本低、住院时间短、恢复快等的优点，为安全可靠的治疗方法，现已成为HAVF的首选治疗。
介入治疗失败或合并复杂病变，应考虑外科手术治疗，如结扎相关肝脏血管或其分支，瘘管切除，肝部分切除或肝脏移植术等。考虑本患者肝脏损害程度轻，且无肝脏原发病灶，故首选介入栓塞治疗。术后复查心脏彩超提示心脏较前缩小，肺动脉收缩压力下降，胸闷心悸症状明显好转，但因病变弥漫，故仍在观察其远期情况。
参考文献
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