超声掌中宝-07-:48
患儿，男，2.5岁。发热伴皮疹10天。
患儿10天前发热，持续不退，并出现皮疹。患儿于两年前无明显诱因发热十二天入院，无咳嗽、呕吐及腹泻等症状。体检皮肤未见皮疹，亦无其它阳性表现。病初二天静滴青霉素和氨苄青霉素后体温可暂时下降，但之后十天里体温持续较高（38℃—39.6℃），先后曾用过先锋V号，第二代头孢，口服地塞米松，效欠佳。住院期间胸片、心电图、血常规、尿常规及大便常规均无阳性发现。入院两周后超声心动图检查提示冠状动脉扩张，临床诊断考虑为川崎病。给予阿司匹林和丙种球蛋白治疗体温恢复正常出院。出院后一直服用阿司匹林和维生素E。
本次因发热十天再次入院。
患儿体温39℃，且伴结膜充血及皮疹。左侧耳后可触及一肿大的淋巴结。心电图提示“T波改变”。
患儿第一次（两年前）超声心动图检查时发现左冠状动脉及右冠状动脉明显扩张，左冠主干开口处内径5mm，起始段明显增宽呈瘤样改变，内径达11mm。前降支及右冠状动脉均增宽，内径均为8mm。扩张的冠状动脉内未见异常回声。主动脉，肺动脉不宽。各房室内径正常各瓣膜形态结构启闭正常。室间隔与左室壁的运动未见异常。
本次超声心动图检查：于心底短轴切面见左冠状动脉主干开口内径4.8mm，起始段呈瘤样扩张，最宽处11.3mm，瘤内见稍强回声团块，彩色多普勒见血流信号沿该团块边缘绕行。前降支亦增宽，内径4mm。回旋支起始段增宽，内径为5mm。右冠状动脉开口处内径3.4mm，起始段亦呈瘤样扩张，瘤体长18mm宽13mm，其内似可见纤细光带漂浮。右冠状动脉右房室间沟处及后降支均增宽，内径分别为4.3mm和2.4mm（图1,2）。
主动脉和肺动脉内径正常。左房饱满，余房室内径正常。各瓣膜形态结构功能尚可。
左右冠状动脉瘤形成，左冠状动脉瘤内血栓形成（结合临床考虑为川崎病）。
图1川崎病--左右冠状动脉瘤并瘤内血栓形成：心底短轴切面见左冠状动脉主干呈瘤样扩张，瘤内见稍强回声团块（箭头所示）；右冠状动脉起始段亦呈瘤样扩张
图2川崎病--左右冠状动脉瘤并瘤内血栓形成：彩色多普勒于左冠状动脉主干内见血流信号沿该团块边缘绕行
溶栓后心脏超声心动图检查显示冠状动脉内径无明显改变，左冠状动脉瘤内团块回声基本消失（图3），仔细探查在管壁处仍见残留稍低回声的血栓（图4）。心脏的其他改变无明显变化。经抗炎、抗凝、溶栓和支持治疗症状好转出院。
图3川崎病--左右冠状动脉瘤并瘤内血栓形成：溶栓后冠状动脉内径无明显改变，左冠状动脉瘤内团块回声似乎消失
图4川崎病--左右冠状动脉瘤并瘤内血栓形成：仔细探查在管壁处仍见残留稍低回声的血栓
川崎病
冠状动脉瘤并瘤内血栓形成
川崎病的诊断应密切结合患者的临床症状和体征。
（一）声像图特点
1．川崎病并发冠状动脉病变，好发于冠状动脉主干或分支近端，可表现为冠状动脉均匀扩张、冠状动脉瘤形成及冠状动脉内血栓形成等。
2．部分病例可出现心包腔积液、心脏扩大、瓣膜返流及心功能不全等其它心脏并发症声像图表现。
（二）临床症状和体征
临床表现为持续性发热，伴皮疹和淋巴结肿大等。
本病合并的冠状动脉病变需与先天性冠状动脉异常相鉴别。后者属于少见的心血管畸形，种类很多，但常见的有以下三种：
1.先天性冠状动脉瘤：该病与川崎病的超声表现相似，二者的鉴别关键在于病史及有无川崎病的症状和体征。
2.冠状动脉瘘：异常交通的冠状动脉常出现瘤样扩张，依瘘口大小和瘘入部位的不同出现相应心脏改变。
3.左冠状动脉起源于肺动脉：此型在冠状动脉起源于肺动脉中较为常见，由于右冠状动脉担负起左冠状动脉作用并借助侧支循环逆流至左冠状动脉，在肺动脉水平形成左向右分流，因此右冠状动脉明显扩张。
二维超声心动图能直接观察冠状动脉的起源及走行，结合彩色及频谱多普勒显像技术可以对各类冠状动脉瘘、冠状动脉起源于肺动脉基本上做出准确诊断。再结合临床特征及其它检查，不难与川崎病鉴别。
川崎病的诊断应密切结合临床：主要依靠临床表现及化验检查，并需排除猩红热、风疹、麻疹、药物疹等疾病。急性期(约1～2周)，临床表现为发热、结膜充血、皮疹、口腔粘膜病变和淋巴结肿大。如疑诊患者在发病后2~4周超声心动图发现冠状动脉异常，则可支持川崎病的临床诊断。
冠状动脉病变是川崎病特征性的超声表现：可表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成和冠状动脉内血栓。正常冠状动脉管壁光滑，不伴有任何部位的扩张。体表面积在0.5m2以下者，冠状动脉内径小于2.5毫米；体表面积在0.5～1.0m2者，冠状动脉内径小于3毫米，冠状动脉与主动脉内径的比值小于0.16。一般认为5岁以下儿童其左右冠脉主干内径应小于3mm，5至15岁儿童其左右冠脉主干内径应小于4mm，如大于上述标准则为扩张，冠状动脉扩张时冠状动脉与主动脉内径的比值小于0.3。冠状动脉瘤形成时冠状动脉相应部位出现球形、囊形、梭形扩张,或呈串珠样改变。冠状动脉内径一般为4～8毫米，冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.3。巨大冠状动脉瘤时冠状动脉明显扩张，内径大于8毫米，冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.6,病变多为广泛性。
同时注意评价其它心脏并发症及心功能情况：川崎病还可引起心肌炎、心包炎、乳头肌功能不全、腱索断裂、房室瓣返流、心功能不全等心脏并发症。二维及多普勒超声心动图可以准确评价这些心脏受累情况，测定心功能。
患儿年龄小，冠状动脉病变累及范围较广且较严重。左、右冠状动脉均形成冠状动脉瘤，且左冠状动脉内有血栓形成。尽管经过溶栓治疗血栓有所消退，但仍残留有部分血栓。该患儿冠状动脉瘤并血栓形成，预后较差，应密切观察患儿的病情发展。冠状动脉瘤患者中的约32%至50%会出现瘤体内径的回缩，也有部分患者冠状动脉瘤会持续存在甚至发生狭窄及闭塞。超声所能观察的冠状动脉有局限，远端冠状动脉的显示有困难。冠状动脉造影和CTA评价冠状动脉病变有优势，但在幼儿中的应用有局限尤其是需要长期随访的患儿。超声心动图是一项安全、简便、可重复的检查方法，对川崎病所导致心脏的损害尤其是冠状动脉病变的发现及其长期监测具有重要价值。通过长期检测，超声心动图还可以指导临床用药、评价临床治疗效果，并估计其预后，以减少并发症的发生。
1.冠状动脉瘤形成是川崎病的严重并发症，冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.3适用于不同年龄，不同体表面积的患者。
2.冠状动脉瘤内血栓需紧急溶栓治疗，血栓的判定、大小的测量非常重要。通过超声心动图检查到冠状动脉内团块样中等回声是诊断的直接依据。
作者：杨娅
单位：首都医科医院