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超声典型病例右冠状动脉异常起源于肺动脉

患者女，10岁，因胸闷后入院。查体无明显特殊体征，行超声心动图检查。

超声所见：心脏位置及连接正常，左房、左室增大，左心收缩功能正常范围。主动脉三叶瓣，瓣膜开放活动可。左冠状动脉明显增宽，内径6.0mm，开口于主动脉左冠窦（图1）。右冠状动脉增宽，内径4.8mm，开口于肺动脉总干内侧壁（图2）。彩色多普勒显示室间隔、右室游离壁、左室下壁等处丰富血流信号（图3），并探查到右冠状动脉「窃血」回到肺动脉主干内（视频1）。房室瓣开放活动可，房间隔中段可见直径约2.3mm缺损，室间隔完整，左位主动脉弓。

超声诊断：右冠状动脉异常起源于肺动脉

图1胸骨旁大动脉短轴切面可见左冠状动脉起自主动脉左冠窦，内径明显增宽

图2胸骨旁大动脉短轴切面可见右冠状动脉增宽（白色箭头），开口自肺动脉总干内侧壁

图3左室短轴切面可见室间隔内的异常血流信号（白色箭头示）

视频1大动脉短轴切面显示右冠状动脉内收缩期前向的红色血流和舒张期逆流入肺动脉的蓝色血流

患儿经外院MRI检查证实存在右冠状动脉异位起源于肺动脉，并随后行手术治疗。

病例讨论

冠状动脉异位起源于肺动脉是一种罕见的先天性疾病，是指一支冠状动脉或其分支（左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉），或两支冠状动脉起源于近端肺动脉干，或极少数起源于近端右肺动脉。本例为右冠状动脉起源于肺动脉干近端。

胚胎正常发育过程中，主动脉窦和肺动脉干均长出冠状动脉芽，但后者通常退化消失，若左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

结合本例，总结右冠状动脉异常起源于肺动脉干近端的超声征象主要包括：

（1）多个切面均未发现主动脉右冠窦处的右冠状动脉开口；

（2）肺动脉干近端可见右冠状动脉的异常开口；

（3）主动脉左冠窦可见左冠状动脉开口且动脉内径常增粗；

（4）若左冠状动脉与异常起源的右冠状动脉建立侧枝循环，可形成从左冠状动脉-侧枝循环-右冠状动脉-肺动脉的左向右分流，即为「窃血」现象；

（5）可合并其他心肌缺血导致的改变，包括左心扩大和活动减弱、左心室壁异常活动和二尖瓣关闭不全等。

由于右冠状动脉主要分布到右心室，因此患儿早期临床表现一般不明显，主要取决于异常起源的冠状动脉对心脏血液供应的影响程度，多数患者可存活到成年。

有文献报道该病可引起心肌缺血甚至猝死，一旦确诊通常建议早期进行临床干预，以免发生不良后果。