微课堂ECHO疾病篇动脉导管未闭

动脉导管未闭(PDA)是指胎儿时期肺动脉与主动脉之间正常连接的动脉导管,在出生后没有自然闭合,肺动脉与主动脉之间仍有血管相通,形成异常分流的病变。动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一,约占全部先天性心脏病的15%~20%左右,早产儿发病率较足月儿高。本节课,医院牛海燕老师将为大家讲解动脉导管未闭的超声诊断基础。

一、PDA病理基础

动脉导管是由第6对支气管动脉弓远端演化而成。是胎儿循环时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久后即自行闭合。

由于动脉导管的肌层丰富,含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织,故易于收缩、闭塞。出生后体循环中氧分压增高,从而刺激动脉导管平滑肌收缩。

正常胎儿出生后大约15h即发生功能性关闭;80%胎儿出生后3个月发生解剖性关闭。若1年后导管持续开放,并产生病理生理改变,即为动脉导管未闭。

二、PDA病理生理及血流动力学改变

图1

通常情况下,由于主动脉压力高于肺动脉压力,所以动脉导管血流为持续性左向右分流。分流量一般与动脉导管内径、主动脉与肺动脉之间压力阶差呈正比,与肺循环阻力呈反比。由于PDA持续性左向右分流,导致肺循环血容量增多,左心回心血量明显增大,容量负荷过重,左心扩大。

早期PDA患者肺动脉血流量增加,产生动力性肺动脉高压。长期肺循环高血容量可导致肺小动脉管壁增厚,阻力增加,右心排血量受阻,右心增大。此时,若及时行手术矫正,肺动脉压可逐步下降。否则肺小动脉内膜增生,管腔硬化变窄,阻力增高,发展为不可逆性梗阻性肺动脉高压。当梗阻性肺动脉高压发展到接近或高于主动脉压力时,可产生大动脉水平双向分流或右向左分流,出现差异性紫绀。

三、PDA分型

动脉导管的粗细和长度不一,按其形态可分为五种:

图2

1.管型(图2A):导管连接主动脉与肺动脉的两端口径一致,导管较长,此型较常见。

2.漏斗型(图2B):动脉导管的主动脉端口径大于肺动脉端口径,呈漏斗状。

3.窗型(图2C):导管短,口径粗,外观似主动脉和肺动脉窗样结构。手术操作难度大。

4.哑铃型(图2D):中部细,两端粗,少见。

5.动脉瘤型(图2E):导管连接主动脉与肺动脉,两端细而中间呈瘤样扩张,手术危险。

四、PDA临床表现

1.动脉导管细小者临床上可无症状。

2.新生儿PDA粗大者有咳嗽、气急、喂养困难、生长发育落后等症状,可引起心衰。

3.当PDA并发肺动肺高压时,活动后出现差异性紫绀。

4.当PDA并发心内膜炎或导管内膜炎时,则出现发热,胸痛、周围血管栓塞等症状,多见于青年期。

五、PDA体征

1.PDA患者分流量大,心尖搏动增强

可在胸骨左缘第2、3肋间扪及局限性震颤,同时可听到响亮的连续性机器样Ⅲ~Ⅳ级以上心脏杂音,主要向左胸外侧、左锁骨下窝或左颈传导。其响度随着肺动脉压升高而递减。

2.PDA患者分流量大,可有周围血管体征

如颈动脉搏动增强、水冲脉、毛细血管搏动。

六、PDA诊断

1.实验室检查

若合并肺部感染、心内膜炎,则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等结果。

2.其他辅助检查

(1)X线胸片:有中到大量左向右分流,左室增大,主动脉、肺动脉段突出,外周肺血管影增多,肺充血。

(2)心电图:左室肥大,左胸导联T波倒置;左房增大,呈宽大P波;如有肺动脉高压,则T波高尖,右胸导联R波增大。

(3)CT和MRI:能较好地显示和诊断PDA,造影增强磁共振血管成像序列对动脉导管未闭诊断效果最好。此外,CT和MRI不仅能较好地显示动脉导管未闭的直接征象,也能较好地显示或排除其他伴随畸形(如主动脉缩窄)。

(4)心导管:心导管术主要用于PDA封堵治疗,并不以诊断为目的。

(5)降主动脉造影:可显示动脉导管解剖学形态。

七、PDA的超声心动图诊断

1.二维超声心动图

图3

二维超声心动图可观察动脉导管的位置、形态、心腔大小,了解赘生物形成。观察图3A可见动脉导管是连接肺动脉和主动脉之间的通道。

图3B为胸旁大动脉短轴切面,将探头置于胸骨左缘第一、二肋间隙,逆时针稍作旋转,即可得到导管大小及形态清晰的图像。

2.彩色多普勒超声心动图

图4

彩色多普勒超声心动图可观察动脉导管分流量及分流方向。图4A可清晰显示细小的左向右分流。动脉导管粗大者,彩色多普勒超声心动图可更为清晰地显示分流方向(图4B)。

3.频谱多普勒超声心动图

图5

频谱多普勒超声心动图可显示分流方向及时相,测量分流血流速度,估测肺动脉压。应用频谱多普勒超声心动图(图5)测量PDA处收缩期最大分流速度和舒张末期分流速度,根据ΔP≈4V2公式,可估测肺动脉收缩压和舒张压,即相应的主动脉收缩压和舒张压分别减去相应的ΔP即可。

图6

观察图6A可见三尖瓣返流速度增高,图6B可见左向右分流速度减低,提示肺动脉高压。

4.胸骨上窝切面

图7

观察胸骨上窝切面(图7),可见未闭动脉导管上端起自主动脉峡部小弯侧,与左锁骨下动脉相对应;另一端起自左肺动脉根部左上方,接近主-肺动脉分叉处。

5.左室长轴及心尖四心腔切面

图8

观察图8A可见,左心回心血量增加,左心容量负荷增大,左心扩大。故左心房、左心室大小可反映左心室容量负荷,间接反映分流量和有无肺动脉高压。观察图8B可知,当全心扩大时,提示出现肺动脉高压。

图9

左室长轴切面可直接测量左心腔大小的改变。观察图9可见左心扩大。

八、PDA鉴别诊断

1.主-肺动脉间隔缺损

图10

主-肺动脉间隔缺损多位于升主动脉水平,缺损较动脉导管大,且彩色多普勒超声心动图显示为层流(图10)。

2.冠状动脉-肺动脉瘘

图11

彩色多普勒超声显示冠状动脉内血流与肺动脉相通(图11)。

九、PDA并发症

1.合并心血管畸形

如房间隔缺损、室间隔缺损及依赖动脉导管供应肺循环或体循环血流的多种心血管畸形(肺动脉闭锁、主动脉弓离断、完全性大动脉转位等)。

2.PDA本病合并症

常并发肺炎、心力衰竭、细菌性心内膜炎和艾森曼格综合征。

十、PDA介入封堵术适应证

1.左向右分流,且不合并需要外科手术的心血管畸形PDA。

2.通常年龄≥6个月,体重≥4kg(弹簧圈封堵,适合直径小的PDA患者,通常<3mm)或体重≥5kg(蘑菇伞封堵,应用广泛,直径大小均可使用)。

3.外科术后仍有残余分流。

十一、PDA介入治疗

主动脉造影检查可明确动脉导管的位置、形态及直径。具体步骤为经股静脉,将合适的蘑菇状封堵伞导管送入肺动脉、动脉导管直至主动脉。应用主动脉造影观察伞的位置及封堵效果满意后,再释放封堵伞。

十二、超声心动图诊断PDA注意事项

1.二维超声心动图尽量清楚显示导管形态和走行,为介入治疗提供准确信息。

2.彩色多普勒超声心动图显示的肺动脉内舒张期血流不一定是导管分流血流,注意区分肺动脉内分叉处折返血流、主-肺动脉窗及冠状动脉瘘。

3.使用动脉导管分流血流压差评估肺动脉压。

4.超声检查时要警惕并发感染性心内膜炎。

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