病例一：孕妇30岁，孕2产1，孕29周行胎儿心脏彩色多普勒检查，见图1-图3
图1四腔心切面示右房增大
图2可见来自升主动脉前壁的异常血流束射入右心房
图3增宽的冠状动脉
病例二：孕妇25岁，孕1产0，孕31周行胎儿心脏彩色多普勒检查，见图4-图6
图4主动脉根部见扩张的左冠状动脉，走行迂曲
图5-图6CDFI可见迂曲的冠状动脉血流束射入左心房
病例三：孕妇37岁，孕2产1，孕周行胎儿常规彩色多普勒检查
图7-图8四腔切面可见室间隔右室面异常血流束走行，至房间隔下部，注入右房下段
病例讨论
01
病理及解剖
冠状动脉瘘（coronaryarteryfistula，CAF），是一种较少见的心血管畸形，占所有先天性心脏病的0.27%-0.4%。发生原因在胚胎期心肌的肌小梁间隙和血窦与心腔之间存在着沟通，这些沟通与心外膜动脉网相联系，心肌的发育过程中随孕周增大，这些交通或闭塞或形成毛细血管，会逐渐压缩变窄成细小管道，正常的冠状循环建立。如胚胎发育障碍，局部宽大的窦状间隙持续存在，冠状动脉系统和心腔与血管之间存在异常交通，即为冠状动脉瘘。
冠状动脉瘘常见的是右室瘘、右房瘘，而发生左房、左室瘘较为少见。
超声心动图和冠状动脉造影是主要的检测手段。
02
血流动力学改变及临床表现
CAF瘘口终止部位及分流量不同，其血流动力学改变不同，瘘入右心系统，出现左向右分流，使右心容量负荷增加，如瘘入左心系统，出现左向左分流，使左心容量负荷增加，而冠状动脉血液则被冠状动脉瘘“偷窃”,引起相应心肌的缺血。胎儿期左心腔与右心腔压力差较小，分流量较小，较少出现充血性心力衰竭，胎儿出生后，压力差增加，分流量增大，且冠状动脉血液分流导致心肌缺血，使心脏负荷加重，易发生充血性心力衰竭。
CAF的症状与分流量大小和持续时间有关，本病早期半数以上无任何临床症状，临床表现无特异性，多以心脏杂音、心绞痛、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎就诊时发现。
03
CAF超声诊断要点及鉴别诊断
（1）二维超声表现：胎儿细小冠状动脉屡二维超声很难发现，只有冠状动脉瘘管较大时，心肌内可见异常管道回声，但大多仍难以显示走行全程。左冠状动脉瘘时，左室流出道切面主动脉根部和大动脉短轴切面可见增粗的左冠状动脉；右冠状动脉瘘时，左心室流出道切面或五腔心切面主动脉根部和大动脉短轴切面可见增粗的右冠状动脉；增粗的冠状动脉走行迂曲。
（2）彩色多普勒超声表现：当发生冠状动脉瘘时，冠脉血流量增大，冠状动脉增宽，血流速度变快，瘘管内显示为明亮或五彩镶嵌的高速血流，并可观察瘘管的走形，确定瘘口部位及数目，彩色多普勒检查对本病具有很高的诊断价值，是诊断冠状动脉瘘的直接征象及主要依据。
（3）超声心动图并不能检出所有的冠状动脉瘘。胎儿期冠状动脉细小，冠状动脉瘘口常较小，心腔之间压力差较小，分流量少，胎儿期尚未引起心腔大小的改变，容易被漏诊。
（4）诊断冠状动脉瘘需与主动脉瓣反流、冠状静脉窦及室间隔缺损相鉴别：1）主动脉瓣反流表现为舒张期主动脉瓣上湍流信号，而冠状动脉瘘表现为全期高速湍流信号，且发自于冠状动脉。2）冠状静脉窦引流入右心房的位置与冠状动脉位置相似，故易误认为扩张的冠状动脉。彩色多普勒可用于鉴别，冠状静脉窦内为层流信号，且速度较低，而扩张的冠状动脉内为高速湍流信号。3）室间隔缺损表现为室间隔连续性中断，彩色多普勒显示收缩期右向左分流或双向分流。
04
预后及治疗
冠状动脉瘘（CAF）的自然病程和预后差异较大,可自然愈合，但发生率很低，自发闭合者罕见,仅有1%的可能。随年龄的增大，CAF手术的死亡率和术后并发症的发生相应增加,理想的择期手术时机应该是出现症状以前及心脏、冠状动脉和肺循环出现严重的病理改变之前。应在儿童时期择期关闭瘘道,预防并发症的出现，方法主要是通过介入经导管弹簧圈栓堵或外科手术。
参考文献
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