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大动脉炎影像特点——李宇医院
医院影像科：大家先看看以下图，有什么特点，一会儿再发MR图01病例一：女，40医院影像徐晓:左右颈总动脉近段、右头臂干近段、左侧锁骨下动脉近段至主动脉弓管壁的增厚，其中左侧锁骨下动脉近段的狭窄很显著。如果MRI这些部位管壁应该有T2异常信号吧?左上肢的血压应该是明显偏低的吧?医院影像徐晓:左冠状动脉因取层及层厚关系，是否狭窄不踏实，并且担心有其他的因素医院影像徐晓:印象中肺动脉管壁偏厚
医院影像科:我发MR图
医院影像科:T2高信号提示有水肿，炎症活动期医院影像科:MR观察管壁增厚比CTA好很多，CTA腔内对比剂密度太高，再加上如果非心电门控扫描的话很难明确
医院影像科:注意之前的MR图，该患者是双肺动脉主干都受累的
02病例二：再看一个女，33岁
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病例三：女，28岁，胸闷气短半年医院影像科:没有统计过不知道具体比例，但是见过单侧肺动脉明显受累的几乎都是在右肺动脉
医院影像徐晓:以后在年轻女性的肺动脉疾病谱里要多留意一下，增加一项……肺动脉这种，说不定会当成先天性病变去了。
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病例四：这个也是30岁左右的，腹主动脉弥漫受累，肾动脉受累，右肺动脉受累。
熊桅天中医呼吸:这个血管造影很直观，现在开展这个的不多了，尤其肺动脉造影，看来还是有不可替代的作用。
医院影像科:但是造影诊断大动脉炎没有特别优势，只能看管腔狭窄，不知道管壁啥情况
医院影像科:年轻女性冠状动脉开口受累留意大动脉炎，中年男性单侧冠状动脉开口受累其他节段很好的话留意梅毒
医院徐晓：
大动脉炎为主动脉及其重要分支的慢性非特异性肉芽肿性血管炎。根据受累部位不同可分为四型，头臂动脉型、主动脉或肾动脉型、广泛型、肺动脉型。
根据年美国风湿病协会、年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病协会联合制定的诊断标准以及年安卡拉修正标准，我们这里用一句简单的话来概括作为“大动脉炎”的常见重要诊断线索（便于记忆），那就是：
年轻女性，单侧肢体厥冷、跛行等，脉搏减弱或消失，双侧肢体间收缩压差增大，就应当拟诊大动脉炎，影像获得相关动脉狭窄闭塞和管壁水肿的资料，可以确诊！
注意：血管狭窄部位不同，临床表现各异。
并且应当与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞氏病、结节性多动脉炎、烟雾病（Moyamoya病）等疾病相鉴别。
医院影像科:
大动脉炎是一种非特异性炎性病变，诊断依赖临床与影像的结合，影像上有一定的特点，年轻女性多见。
发病部位：主要累及主动脉主干(升主动脉、弓部、胸降主动脉及腹主动脉)及其一级分支开口(常见头臂血管近段、肾动脉开口，冠状动脉开口、腹腔干和肠系膜上动脉开口也可以受累)，肺动脉受累的并不少见。
病变特点：受累血管壁对称性环形增厚，早期水肿(磁共振T2高信号)，晚期纤维化(磁共振延迟强化)，管腔狭窄或闭塞，狭窄性病变相对好诊断;少数表现为管腔扩张或假性动脉瘤，这些影像上难以明确，需要结合临床病史并与其他原因引起的血管扩张鉴别。
相关诊断标准及知识链接
年美国风湿病协会制定的大动脉炎诊断标准，内容如下：
（1）发病年龄≤40岁，出现症状或体征时年龄40岁。
（2）肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
（3）肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
（4）血压差10mmhg双侧上肢收缩压差10mmhg。
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
（6）动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病协会联合制定的大动脉炎诊断标准：
必要标准：常规血管造影、计算机断层扫描血管造影（CTA）或磁共振血管造影（MRA）证实的主动脉或其主要分支血管异常
其他标准：（1）动脉搏动减弱或四肢跛行
（2）四肢血压差别超出正常标准10mmhg
（3）主动脉和（或）其主要分支的血管杂音
（4）收缩压、舒张压第95百分位数
（5）急性时相反应产物升高，红细胞沉降率（ESR）或C反应蛋白（CRP）
注：在强制性标准前提下，满足其他标准至少一条即可诊断。
以下相关延伸阅读供参考：
大动脉炎（Takayasuarteritis,TA）好发于年轻女性患者，多在50岁以前发病，男女患病率约1:4。日本眼科医师Takayasu首先描述这种疾病。年我国学者黄宛和刘力生结合血管造影和尸检病理，首先在国际上提出“缩窄性大动脉炎”这一概念，后发现受累部位动脉除了狭窄外，少数也可呈扩张性或动脉瘤样改变，故统称为大动脉炎。大动脉炎系少见病，有报告称人群患病率4/10万。
大动脉炎的病理和主要临床表现：
本病是一种以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎。以中膜弹力纤维和平滑肌细胞损害为主，继发内膜和外膜广泛性纤维增厚。早期，中膜基质粘液性变，胶元纤维肿胀、变性及纤维素性坏死。进而，弹力纤维和平滑肌细胞变性、肿胀和坏死。在此基础上出现炎性细胞浸润和肉芽组织增生，以单核、淋巴和上皮样细胞为主，常有少量浆细胞，有时可见巨细胞和凝固性坏死。晚期主要为动脉全层的弥漫性或不规则增厚和纤维化。增厚的内膜向腔内膨凸引起动脉的狭窄和阻塞，有时可见继发的血栓。显著的内膜纤维化、硬化可拟似甚至继发动脉粥样硬化，易导致误诊。外膜多为广泛纤维化、粘连，动脉滋养管内膜常呈层板状增厚，内腔狭窄。部分病例，由于中膜平滑肌和弹力纤维组织破坏，动脉壁变薄，管腔扩张，向外膨凸可形成梭形或/和囊状动脉瘤。
本病主要侵犯胸腹主动脉及主支，约1/3～1/2病例肺动脉及分支同时受累，病变常为多发性。本病急性期病人常有周身不适、发热、多汗、血沉增速和月经不调等临床表现。临床所见病例多属慢性期，主要因不同部位的动脉狭窄、阻塞或/和瘤样扩张所致的症状和体征，如脉搏、血压变化、血管杂音等就诊。
病程进展较慢，高血压、脑血管病变和心脏增大/心衰(多为继发性)为影响预后的主要因素。
主要造影征象:
大动脉炎的主要造影征象是动脉的狭窄和阻塞，部分病例可见扩张和动脉瘤形成或两者并存(混合型)。前者最常见后者较少见。管腔粗细不均或较均匀，边缘比较光滑的向心性狭窄和阻塞为大动脉炎造影的基本征象。侵犯主动脉的狭窄以长段或广泛者居多，主支病变则多为局限性狭窄和阻塞。扩张型病变多见于腹主和胸降主动脉下段，偶可见于头臂和肾动脉的近心段，以边缘不规则的普遍扩张、梭形动脉瘤常见，囊性动脉瘤少见。大动脉炎可侵犯胸腹主动脉及其分支的任何部分，但以腹主、胸降主动脉、肾动脉和头臂动脉(尤其锁骨下动脉)为好发部位。本病常为多发性病变,2/3以上同时累及两组或三组以上的动脉，以腹主或/和胸降主动脉伴有肾或头臂动脉者为常见的组合。肺动脉病变以多发性叶、段乃至亚段支的局限性狭窄和/或阻塞最为常见。少数可见扩张或继发的血栓;累及主和左右肺动脉者均罕见和少见。
年中华医学会风湿病学分诊断标准：
包括6项：（1）发病年龄≤40岁；（2）患肢间歇性运动乏力；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差l0mmHg；（5）锁骨下动脉或主动脉杂音；（6）造影提示主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。该标准简洁实用，易于推广使用，在部分国家一直沿用至今，此标准诊断的敏感性和特异性分别为90.5％和97.8％。
中国制定大动脉炎诊断标准的探索：
医院郑徳裕教授总结了例大动脉炎患者的影像资料，提出了TA的诊断标准：（1）发病年龄≤40岁。（2）锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧上肢收缩压差10mmHg，锁骨上闻及杂音。（3）颈动脉狭窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音或有眼底改变。（4）胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢收缩压较上肢增高不足20mmHg。（5）肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻及血管杂音。（6）病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。（7）红细胞沉降率快。
以上7项中，前2项为主要诊断指标，并具有其他5项中至少1项，可诊断为大动脉炎。
可疑患者应行血管造影或MRA、CTA等检查明确诊断。该诊断标准一定程度弥补了年ACR标准，并且强调了CTA、MRA等诊断方法可以用于诊断大动脉炎，临床诊断可操作性更强，但是该诊断标准忽略了大动脉炎扩张性病变和瘤样病变，对单纯累及肾动脉、或冠状动脉、或肺动脉的患者，诊断准确性并未增加。
医院医院等收集了例大动脉炎患者，探索了中国大动脉炎的诊断标准，对体征、症状或影像等指标进行统计分析，发现有8项指标能够用于大动脉炎的诊断，且权重不同，具体如下：女性3分、年龄＜40岁4分、胸痛或者胸闷2分、黑朦3分、血管杂音
2分、脉搏减弱或者消失5分、主动脉弓及其分支受累4分、腹主动脉及其分支受累3分，分值总计26，≥8分就可以诊断大动脉炎，该诊断标准在该人群中的敏感性90.63%，特异性96.97%，但并未被其他队列验证。例如：女性3分、年龄＜40岁4分、胸痛或者胸闷2分，分值总计已9分，这样的人群很大，都诊断为大动脉炎显然不合适，故该评分系统临床价值有待商榷。
许多研究已经表明，绝大部分大动脉炎患者发病年龄＜40岁，多数＜30岁，女性为主，但男性在我国患者中约占1/4。基于这些事实，汇总以上诊断标准的优缺点，医院大样本病例分析，有学者建议我国大动脉炎采用以下诊断标准：（1）发病年龄＜40岁；（2）血管受累部位的症状和（或）体征（受累器官供血不足、病变血管相关体征、急性期受累血管疼痛等）；（3）采用CTA或MRA或DSA所见的病变部位加病变性质进行综合分型，任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，排除动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎。满足以上3项，几乎可以包括所有形式的大动脉炎病损，甚至对超急性期无明显血管影像改变的大动脉炎也可作出诊断（如：发病年龄＜40岁、血管疼痛、动脉壁外膜明显肿胀，即已符合3项，可作出诊断），诊断准确性明显提高，临床上可能更合理实用。
资料来源：
邹玉宝，大动脉炎诊断标准研究进展，《中国循环杂志》，，Vol.32No.1（SerialNo.）
刘玉清，凌坚，宋金松，大动脉炎及影像学研究进展，《放射学实践》年9月第15卷第5期
特别鸣谢：李宇医院
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整理：赖晓宇
审核：清茶
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