五官科急诊遇到了一位中年女性，因呼吸困难、声音嘶哑就诊，予以紧急器官切开缓解症状，同时发现患者声门处有肉芽肿样赘生物。经询问病史，患者平素有不规则关节疼痛，检查自身抗体ANCA阳性，血沉、CRP升高，请我科协助诊疗后，需考虑ANCA相关血管炎中的Wegener‘sgranulomatosis。
Wegener肉芽肿（Wegener‘sgranulomatosis）是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎，主要累及上、下呼吸道及肾，同时也常累及全身小动脉、静脉及毛细血管而产生相应的临床表现。
临床表现1、上呼吸道：70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为鼻炎或鼻窦炎。可有鼻塞、疼痛、脓血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻。声带息肉形成，气管狭窄等。
2、肺部：70%~80%患者出现肺部病变，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。
3、肾脏：70%~80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。
4、其他表现
①眼病变（52%）：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%~20%眼球突出
②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍
③皮肤病变（46%）：表现为紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹和水泡，常对称分布于四肢和臀部，坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。
④心脏受累（8%）：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；晚期可出现高血压、心力衰竭。
⑤病程中约25%~50%患者可出现神经系统损害。表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。
实验室及其他检查1、实验室检查：血沉、CRP、白细胞升高、轻度贫血、轻度高丙球蛋白血症、类风湿因子低度阳性等均为非特异性改变。C-ANCA阳性，病情缓解时C-ANCA滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔组织病C-ANCA阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。
2、病理检查：组织病理鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和（或）血管炎。肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎。皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。
3、影像学检查：CT提示两肺多发性病变，早期多为非特异性间质浸润，继而出现浸润性，结节性，甚或空洞性病灶，孤立性肿块，支气管狭窄等。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨质破坏。鼻咽喉镜或支气管镜可见增生性肉芽肿改变。
治疗及预后1、糖皮质激素：诱导缓解期至少四周，对于重症患者需要大剂量激素冲击治疗。后期逐渐减量。
2、免疫抑制剂：首选择环磷酰胺CTX，和激素联合使用，科改善器官功能、延长生存期。
3、预后：本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。
Wegener‘sgranulomatosis是一种系统性疾病，临床表现多样，很多患者因上呼吸道或下呼吸、肾脏疾病等单个系统性病变为首发表现，自身及非专科医师容易忽视平素如皮疹、乏力、关节痛等非典型临床表现。临床我们应该提高对该疾病的认识，早期诊断，提高生活质量。
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