成医院孔令秋医生是个有趣的人，喜欢琢磨临床上那些具体而微的问题、似是而非的观点。《一“孔”之见》是“心在线”与孔医生合作的脱口秀专栏，我们将与您相约隔周周三。欢迎把您的“听后感”留言给我们，帮助我们把这档节目做到临床医生的心坎儿里。
冠状动脉自发夹层（SCAD）是一种看似少见、实则多发的冠状动脉疾病，本期内容，“孔较瘦”将结合病例，与大家分享SCAD的病因、机制、治疗方法，更有独家的“诊断秘籍”哦，一起来看下吧~
冠状动脉自发夹层（SCAD）是一种相对少见的冠状动脉疾病，最早在年由Pretty报道，早期病例多基于尸检结果。随着冠状动脉影像学技术，尤其是血管内超声（IVUS）和光学相干断层显像的广泛应用，SCAD检出率逐渐增加。但不同文献中，其发生率相差甚大。国内有关SCAD的报道多以个案为主，临床误诊、漏诊仍不在少数。本次我们将结合病例，与大家共同分享这一看似少见、实则多发的心脏疾病。病例资料患者女性，72岁，因“胸痛1天”入院。既往体健，无烟酒不良嗜好，家族中无心脑血管疾病家族史。入院前1天患者无明显诱因突发心前区压榨样疼痛，伴全身大汗，无头晕头痛，无黑矇晕厥等不适。症状持续约30分钟，自服硝酸甘油后有所缓解，但1天之内仍反复发作，最长持续时间4小时。入院前2小时患者再发胸痛症，伴胸闷气紧，为求治疗遂来我院急诊科。心电图示“广泛前壁ST段弓背向上抬高，伴T波高尖（图1）”，B型钠尿肽pg/mL（参考值pg/mL），肌钙蛋白20ng/mL（参考值0.01ng/mL）。因发病时间已超过12小时，故未予急诊溶栓及介入治疗。
图1.患者心电图检查结果：十八导联心电图示广泛前壁ST段抬高心肌梗死。
入院查体示血压/70mmHg（1mmHg=0.kPa），心率90次/分钟，颈静脉充盈，心脏相对浊音界向左侧扩大，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及较多湿啰音。床旁超声心动图提示左心室扩大（M型超声，前后径56mm），心尖圆顿，前壁、侧壁及心尖搏幅明显降低，左心室射血分数（LVEF）33%。入院后多次复查血生化检查示肌酸激酶（50~）U/L、肌酸肌酶同工酶91（0~24）U/L、肌红蛋白（10~46）ug/L、肌钙蛋白24（0~0.01）ng/ml均升高并呈现动态演变。考虑急性广泛前壁ST段抬高型心肌梗死，给予双联抗血小板、抗凝、调脂、利尿等治疗后，患者症状趋于平稳。入院后1周行冠状动脉造影检查，提示左前降支开口至第一对角支开口前后广泛内膜剥离，前向血流明显受限，局部可见造影剂滞留（图2A）；左主干、前降支远端、回旋支及右冠状动脉内膜光滑，未见斑块及狭窄（图2B）。左心室造影示左心室扩大，心尖处巨大室壁瘤，收缩期呈矛盾运动，LVEF约37%（图2C）。再次复查床旁超声提示室壁瘤较前有所增大（M型超声，前后径58mm），室壁明显变薄，厚度约3mm（图2D）。随后行血管内超声检查提示前降支内螺旋状内膜剥离，伴大小不一的假腔、血肿形成（图2E~F）。结合患者造影及血管内超声检查结果，诊断为SCAD、急性广泛前壁心肌梗死、室壁瘤形成。因患者室壁瘤极为薄弱，破裂风险较大，建议加强药物治疗，择期行外科搭桥及室壁瘤切除术。
图2.患者冠状动脉造影及超声检查结果。A：左前降支开口至第一对角支开口前后内膜螺旋状撕裂（箭头），其内血流速度缓慢，可见造影剂滞留；B：右冠状动脉造影检查未见斑块负荷及狭窄；C：左心室造影提示巨大室壁瘤形成（箭头）；D：超声心动图检查提示左心室心尖处巨大室壁瘤，收缩期呈矛盾运动（白线区域）；E、F：血管内超声检查提示左前降支内螺旋状内膜剥离，伴大小不一的假腔、血肿形成（箭头）。
视频1：左冠状动脉造影结果
视频2：右冠状动脉造影结果
视频3：左心室造影结果
SCAD的分型基于冠状动脉造影检查，Saw等[1]提出了一种较为简单的SCAD分型方法（图3）：①Ⅰ型：冠状动脉造影中可见确切内膜撕裂及造影剂滞留。结合造影及血管内超声检查，该病例应属于此分型。②Ⅱ型：血肿压迫冠状动脉真腔，致血管腔呈弥漫性（长度≥20mm）、中重度狭窄甚至完全闭塞。该类型多位于冠状动脉中段，假腔可延伸至血管远端。③Ⅲ型：类似冠状动脉粥样硬化斑块所致的管腔局限/管状狭窄，此类患者通过造影难以完全区分，也正因如此，现有文献报道可能低估了SCAD的实际发病率。
图3.SCAD患者的分型（Saw分型）。
冠状动脉造影特点根据上述SCAD的影像分型，其冠状动脉造影表现亦可分为以下3种：①Ⅰ型SCAD在造影的直接征象为血管内线状透明影，内膜呈螺旋或斜行的剥离；透明的内膜线两侧分别为真假腔，二者均有造影剂充盈，但假腔内充盈及排空速度缓慢，可见造影剂滞留。②Ⅱ型SCAD主要表现为壁内血肿，此类患者的假腔或较大的壁内血肿与血管真腔无交通口，在冠状动脉造影中，表现为偏心、狭长的造影剂分布，而无可视性的内膜片段。③Ⅲ型SCAD表现为局限或管状的冠状动脉狭窄，管腔充盈缓慢、造影剂滞留、排空延迟，为假腔包绕、压迫所致。此类夹层单纯靠造影不容易被识别，误诊率极高，而血管内超声有助于鉴别诊断[2]。SCAD的病因及机制SCAD的确切病因和发病机制仍不明确，通常认为其主要致病因素包括冠状动脉粥样硬化、围产期或围绝经期激素水平改变、结缔组织疾病（马凡综合征、系统性红斑狼疮、Ⅳ型Ehlers-Danlos综合征和血管炎等）所致冠状动脉中层肌发育不良、药物（避孕药、可卡因或环孢霉素）和剧烈运动等[3]。因涉及的相关致病因素太多，欲控制危险因素减少SCAD的发生十分困难。本例患者高龄，无结缔组织病确切证据，故推测其SCAD可能与冠状动脉粥样硬化相关。SCAD患者主要临床表现为心绞痛、心肌梗死，部分患者可表现为猝死，也有极少数患者没有任何症状，而在冠状动脉造影检查中偶然被发现。其诊断主要依靠冠状动脉造影，血管内超声、光学相干断层显像有助于协助确诊。本例患者心肌梗死考虑系SCAD所致，其心脏扩大、心力衰竭及室壁瘤则为心肌梗死并发症。
图4.SCAD发病机制示意图。a：正常冠状动脉管腔结构；b：冠状动脉滋养血管破裂出血形成壁内血肿（假腔）而压迫真腔，假腔深而长者导致Ⅱ型SCAD，假腔短而局限者则形成Ⅲ型SCAD；c：冠状动脉内膜撕裂伴真、假腔形成，此机制对应于Ⅰ型SCAD。
如何提高检出率上文已提及，SCAD涉及诸多致病因素，笔者曾总结了一简易流程用于SCAD的筛查，这一流程始于完整采集其既往病史：凡年龄＜50岁、既往有结缔组织病、自身免疫性疾病、围产期女性或有应激因素者，在造影术中仔细辨识其冠状动脉尤其罪犯血管的管腔变化，有内膜撕裂者可明确为Ⅰ型SCAD，必要时可借助IVUS明确真假腔位置，以防支架植入术中误入假腔。无内膜破口者，则应注意观察有无血管狭窄（局限性、管状）或局限性内膜不规则，此时切不可轻易诊断为心肌炎或冠状动脉痉挛，应反复予硝酸甘油排除痉挛后及时行IVUS检查有无壁内血肿。Ⅲ型患者壁内血肿局限，真腔受压及血流受限不明显，故漏诊率极高；而部分Ⅱ型SCAD则由于血肿巨大可导致真腔受压闭塞，此类患者极易错认为急性血栓形成而在假腔误植入支架。因此，本流程建议凡遇到球囊扩张/血栓抽吸后冠状动脉血流无明显恢复者，应警惕Ⅱ型SCAD可能，并在反复予以硝酸甘油扩张血管后行IVUS检查明确诊断。对已经行支架植入术者，若术后出现顽固性无复流或病情恶化，切勿盲目球囊扩张及反复给予抗栓药物，应及时行IVUS检查，明确支架是否已误入假腔。
图5.笔者自拟的SCAD筛查流程。
SCAD的治疗方法因发病机制不同于常见的急性冠状动脉综合征，故而后者常用的治疗手段并不能完全套用于SCAD[4]。如溶栓、抗凝、抗血小板治疗虽然有助于减轻夹层内血栓负荷，保证冠状动脉血流通畅，但也可能导致假腔、壁内血肿进一步扩大。一般来说，对血流动力学稳定的患者而言，保守策略是优选方案。对于血流动力学不稳定的患者而言，冠状动脉支架植入术是目前首选的、也是最重要的治疗方法。Ⅰ型SCAD患者的内膜撕裂多呈螺旋形，真假腔形态极不规则，因此操作中应尽可能借助血管内超声判断导丝是否在假腔。Ⅱ型SCAD因血肿压迫真腔，常被误诊为血栓所致管腔闭塞，临床处理中若误将支架植入假腔，会致夹层向远端蔓延加重病情，此类患者建议保守治疗。造影术中若提示某支冠脉某个节段突然弥漫性狭窄或闭塞，而其它冠脉基本正常时要高度警惕SCAD的诊断，必要时结合血管内超声明确诊断，切勿盲目植入支架。Ⅲ型SCAD介入治疗类似于冠状动脉粥样硬化斑块所致狭窄，介入治疗术中应使支架覆盖整个夹层，防止夹层扩大，稳定血管腔[5]。对于冠状动脉左主干夹层或复杂病变患者，特别是合并低血压、休克而介入治疗未能成功时，应立即进行急诊冠状动脉搭桥术。该例患者因入院时已超过急诊手术时间窗，且血流动力学尚稳定，故未能安排急诊介入治疗。在本次完善冠状动脉造影检查明确诊断后，其室壁瘤已明显进展，遂建议外科手术治疗。β受体阻滞剂可降低血流对血管壁的剪切力，对SCAD患者是强适应证；除非患者有冠状动脉痉挛的证据，钙拮抗剂一般不会应用。因大型随机、对照试验太少，他汀类药物是否适用于SCAD，尤其无胆固醇升高及动脉粥样硬化斑块的年轻患者，仍存在争议。综上，SCAD是导致急性冠状动脉综合征的一种较少见的病因，其疾病特点及治疗方法异于冠状动脉粥样硬化，临床误诊误治不在少数，提高对SCAD的警惕性及认识，有助于正确选择合适的治疗方案。
参考文献
1.SawJ,ManciniGB,HumphriesK,etal.Angiographicappearanceofspontaneouscoronaryarterydissectionwithintramuralhematomaprovenonintracoronaryimaging[J].CatheterCardiovascInterv,,87(2):E54-61.
2.AlEmamAR,AlmomaniA,GilaniSA,etal.SpontaneousCoronaryArteryDissection:OneDisease,VariablePresentations,andDifferentManagementApproaches[J].IntJAngiol,,25(3):-.3.SawJ,ManciniGB,HumphriesK.ContemporaryReviewonSpontaneousCoronaryArteryDissection[J].JAmCollCardiol,,68(3):-.4.KrittanawongC,TweetMS,HayesSE,etal.UsefulnessofCardiacRehabilitationAfterSpontaneousCoronaryArteryDissection[J].AmJCardiol,,(10):-.5.何东方,郭成军,李果等.冠状动脉自发性夹层的临床特点与治疗策略[J].中国介入心脏病学杂志,,21(5):-.
专家简介
孔令秋医生，医学硕士，成医院心内科主治医生，毕业于四川大学华西医学中心；主要研究领域为心律失常电生理检查及射频消融手术，以及住院患者床旁超声检查。承担国家及省部级科研项目3项，在《Heart》、《中华医学杂志》、《中华心血管病杂志》、《中华心律失常学杂志》、《中华超声影像学杂志》等期刊发表文章20余篇；主编/译医学专著2部。现为《BMJCaseReports》《心血管外科杂志》等审稿人、四川省医师协会高血压医师分会青年委员、成都市中西医结合学会脑心同治专业委员会委员等。
往期链接：
外科要开刀，抗血小板药物停不停？
高血压诊断标准变迁之我见
心内科医生如何解读心脏超声报告
心脏大小，超声与胸片谁说了算？
我们真的理清心衰与LVEF的关系了吗？
左室节段性室壁运动异常等于冠心病？
我们真的了解舒张功能不全吗?
冠状动脉痉挛综合征诊断与治疗
卵圆孔未闭究竟该不该封堵？
我们理顺肺动脉高压、肺高压、肺高血压的异同了吗？
那些容易被忽视的ACS心电图线索
如何使用超声心动图优化心脏起搏功能
心率是否应该作为心衰治疗的靶目标？房颤合并心衰：是什么、为什么、怎么办
如何使用超声心动图评估心源性栓塞
Yamaguichi综合征：一种常见又容易漏诊的疾病
心在线专业平台专家打造编辑田新芳┆美编柴明霞┆制版刘倩↓↓↓点击下方"阅读原文"，进入北京中科白癫疯医院北京著名的白癜风医院