来源
医生汇
临床资料
患者男，69岁。臀部外伤后红肿痛6个月。6个月前患者外伤后臀部坐地，局部开始红肿伴疼痛，范围逐渐扩大，疼痛加重，伴有恶臭，不敢平卧；1医院行中药外敷，口服中药治疗1个月，无明显效果。
T38.5℃，BP/80mmHg；左侧臀部见约25cm×20cm大小皮损，形状不规则，其上见大片的溃疡、坏死，部分溃疡较深，轻压后有黄绿色脓性分泌物，极度恶臭，周围红肿、隆起并呈结节样增生，红肿范围较大，延伸浸润至右侧臀部及肛周，皮损质硬，触痛明显，皮温增高，双侧腹股沟可触及数个肿大淋巴结，无明显触痛(图1)。
WBC11.65×/L，N0.，Hb78g/L，总蛋白61.5g/L，白蛋白30.0g/L，ESＲmm/h，铁蛋白μg/L，乙肝五项、艾滋病抗体、丙肝抗体、梅毒抗体无异常。五次臀部分泌物细菌培养加药敏均提示雷氏普雷威登斯菌感染。胸片、肝胆胰脾彩超未见明显异常表现。心电图示窦性心律，ST-T改变。
①臀部皮肤软组织感染伴坏死；
②中度贫血；
③2型糠尿病。
入院后患者臀部每日有大量渗出，呈消耗性体质，血红蛋白持续下降，予输红细胞4次，共8U，血浆mL，给予补充电解质，血红蛋白上升至78g/L，哌拉西林舒巴坦钠抗感染治疗，体温下降。完善术前各项准备，在全麻下行手术清创，并取部分切除组织行病理检查。术中发现臀部脂肪组织、臀大肌大量坏死呈白色，组织腐烂较深，清创后局部给予负压吸引装置。
术后组织病理示：梭形瘤细胞，呈交错束状排列，部分细胞胞质内含黑色素颗粒，真皮层内肿瘤组织似肉瘤样结构，局部与表皮分界不清，考虑左臀部黑素瘤(图2～5)；免疫组织化学示：S-(+)，HMB45(+)，MelanA(弱+)，Vimentin(+)，CK(－)(图6～10)。
患者因经济原因放弃治疗，自动出院，之后失访。
图1臀部表面坏死、溃疡，周围隆起，似感染性病灶
图2术后石蜡病理诊断：梭形瘤细胞，呈交错束状排列，部分细胞胞质内含黑色素颗粒(HE×20)；图3肿瘤组织内梭形细胞条束状交错排列(HE×)；图4真皮层内肿瘤组织似肉瘤样结构，局部与表皮分界不清(HE×40)；图5梭形肿瘤细胞边界不清，散在个别细胞浆内见褐色的色素颗粒，核呈梭形，部分可见核仁(HE×)；图6HMB45(+)；图7MelanA(弱+)；图8Vimentin(+)；图9CK(－)；图10S-(+)
讨论
黑素瘤是来源于黑素细胞的恶性肿瘤，占全部恶性肿瘤的1%～3%，好发于皮肤，也可发生于黏膜，大多与痣的外伤、感染等各种刺激有关，少数也可发生于皮肤组织受损后。其发病率居皮肤恶性肿瘤的第三位(仅次于鳞状细胞癌和基底细胞癌)。
在我国，黑素瘤常在色素痣的基础上发生，可发生广泛转移，如淋巴结、血行转移等，生存率低，预后差。黑素瘤大多由色素痣演变而来，经典公认的肉眼诊断方法通过“ABCD”“不对称”、“边缘”、“颜色”、“直径”四种征象，初步判断色素痣是否存在恶变可能。
近年随着皮肤镜的广泛应用，临床最常用的诊断黑素瘤的法则有ABCD法、七点评分法，无创、简单准确的初步诊断黑素瘤，进一步减少色素痣的活检率。组织病理学诊断是明确诊断的金标准。免疫组织化学是诊断和鉴别黑素瘤的主要方法，S、HMB45、MelanA阳性率较高。从病理学角度，黑素瘤的Clark病理分级按肿瘤细胞浸润皮肤层次分5级，出现溃疡为Ⅲ级以上，淋巴结转移风险高，预后较差。
本例患者病变部位出现坏死、溃疡，提示肿瘤组织浸润较深，预后差。
该病应与蜂窝织炎、深部真菌病及坏疽性脓皮病相鉴别。
蜂窝织炎可由溶血性链球菌、厌氧性腐败性细菌感染引起，组织病理为急性化脓性炎症改变，无异型性，且单纯的细菌感染经清创及抗感染治疗后可迅速消退。虽然该患者有糖尿病病史，分泌物细菌培养结果示雷氏普雷威登斯菌感染，但临床表现皮疹中央有坏死，周围组织紫红色浸润，与单纯皮下组织细菌感染表现不一致，提示行皮损组织病理检查的必要性，本例患者外伤与感染仅为黑素瘤发生或发展的刺激因素。
皮下组织真菌病如暗色丝孢子菌病、毛霉菌病等，常有外伤史，皮肤表现为脓肿、窦道或坏死，可行真菌镜检或组织培养鉴定菌种，组织病理表现为非特异性炎性反应或炎性肉芽肿，该患者虽未行真菌培养，但组织学表现为梭形含有黑素的肿瘤细胞，免疫组织化学S-(+)，HMB45(+)，MelanA(弱+)，Vimentin(+)，根据病理除外本病。
坏疽性脓皮病是一种皮肤复发性破坏性溃疡、非感染性炎性反应，局部剧烈疼痛，触痛性的结节红斑是其典型的临床表现，溃疡呈进展性，可覆有恶臭的黄绿色脓液，病理表现为中性粒细胞浸润。大部分患者合并内科疾病，该患者除糖尿病外无其他内科系统疾病，病理可鉴别。
本例患者误诊原因：
①皮肤黑素瘤并不少见，但如此巨大少见，医师缺乏对本病的认识；
②缺少局部有色素性病变的病史，经详细询问病史患者未能说明臀部曾有色素性病变；
③患者临床表现非特异性，有2型糖尿病，就诊时疼痛明显，伴有血象升高及发热，以感染为主要表现，另外皮肤溃烂、坏死，掩盖了肿瘤的临床表现，皮肤感染，久治不愈，亦考虑与血糖升高有关，但患者血糖控制较好；
④患者臀部肿物巨大，除腹股沟淋巴结(感染也可导致淋巴结肿大)外，各化验检查并未发现其他位置的转移病灶，临床较少见。
综上所述，黑素瘤的临床表现缺乏特征性，病理组织和细胞形态复杂多样，部分病例缺乏黑素颗粒给诊断带来困难。临床医生在治疗时应打开思路，仔细观察，在典型病例中寻找不典型的表现，争取早期发现、确诊，早期手术切除，改善患者的预后，延长生存时间。该患者发病可能与皮肤受损有关。
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