那些年，我们看过的皮肤病(9)
医院
余音，阎衡，冯林，张颖，郝进，刁庆春
71岁女性，左小腿丘疹、血疱、坏死、溃疡伴痛20余天
PE：左小腿散在针头至鸡蛋大小黑紫色丘疹、结节、血疱、溃疡，溃疡边缘隆起，中央坏死，部分见黑色痂壳形成。
您的诊断？
1
血管炎？
2
坏疽性脓皮病？
3
淋巴瘤？
组织病理
组织病理：表皮坏死、结痂；真皮全层密集的细胞浸润，累及皮下脂肪，中央可见明显坏死及出血。
组织病理
组织病理：在化脓性的区域，低倍镜下即可见到较多量粗大的菌丝，不分隔，分枝呈90°。
组织病理
组织病理：本视野下可以见到菌丝和它的横断面。
真菌培养鉴定：毛霉
毛霉病
毛霉，属于接合菌纲的毛霉目属。毛霉病通常是由根霉和犁头霉等菌种所致。毛霉感染临床上少见，常发生在免疫抑制或糖尿病酮症酸中毒的患者。
毛霉的皮肤感染最常为外伤或烧伤的合并症，或者播撒性损害的皮肤表现。损害通常表现为进展迅速的红斑、坏死、溃疡，伴有明显的脓性分泌物和黑色焦痂。孤立性的皮肤毛霉病治疗得当一般预后良好，但播撒型的患者死亡率很高（78%-%）。
组织病理：在HE染色和真菌特殊染色下均能看到粗大的菌丝，不分隔，呈90°分枝，与曲霉的区别在于，后者菌丝纤细，分隔，且为规则的锐角分枝。毛霉常侵犯血管，故临床上容易形成坏死和溃疡。
真菌培养鉴定为诊断的金标准。
原发皮肤的毛霉病：面部红色斑块、结节、坏死，其上结黄褐色及黑色焦痂（摘自外院病例）
鉴别诊断
1
白细胞碎裂性血管炎
2
坏疽性脓皮病
3
其他深部真菌病
4
淋巴瘤（结外NK/T）？
白细胞碎裂性血管炎
是由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一，轻者仅有皮损数周可愈，严重者可有多脏器受损，甚至危及生命。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等，两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。
其组织病理为白细胞核破碎的血管炎表现。不为感染的模式可与毛霉病鉴别。
白细胞碎裂性血管炎
右小腿屈侧迅速发生的红斑、血泡、瘀斑和坏死，伴有疼痛。
组织病理：真皮全层片状分布的炎细胞。
组织病理：血管壁纤维素样变性，管周明显中性粒细胞浸润，可见核尘。
坏疽性脓皮病
为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡。皮损好发于下肢、臀部、躯干，初发皮损多种多样，为触痛性的红色丘疹、水疱、脓疱或结节，可短期内迅速坏死形成溃疡。
病理下表现为非特异性的无菌性脓肿，血栓形成、出血、坏死。不可见真菌菌丝或者孢子可与毛霉病鉴别。
坏疽性脓皮病
发生于小腿的大片触痛性红斑、坏死、黑痂，边缘增厚隆起，中央潜行破坏，表面附有恶臭的黄绿色脓液。
坏疽性脓皮病
表皮坏死、溃疡，真皮内大量炎细胞浸润，可见较多中性粒细胞。
可有无菌性脓疱形成。
其他的深部真菌病
如曲霉菌病，着色芽生菌病等，均为深部真菌病，可表现为类似的结节、斑块、坏死、溃疡，毛霉病通常病程迅速，曲霉菌病通常好发于免疫缺陷的患者，而着色芽生菌病病程非常缓慢。
主要依靠组织病理及真菌培养鉴别，三者的区别在于：曲酶菌丝纤细，分隔，且为规则的锐角分枝；着色芽生菌为厚壁的棕色孢子；毛霉在HE下就能见到粗大的菌丝，不分隔，呈90°分枝。
着色芽生菌病
左小腿经久不愈的多发、增生性结节、溃疡，表面有脓性分泌物（本例患者病史20年）。
着色芽生菌病
表皮向下显著增生肥厚，真皮内可见大量混合炎细胞浸润。
化脓区域可见厚壁的棕色孢子。
此外，毛霉菌病尚需与结外NK/T细胞淋巴瘤等疾病相鉴别，后者进展迅速，临床表现为红斑、溃疡、结黑色厚痂，与毛霉病类似。病理上表现为密集淋巴细胞浸润，细胞异型明显，伴显著血管破坏，免疫组化及基因重排有助于明确诊断。
结语
毛霉病在临床上比较少见，发展迅速，具有亲血管性，有一定的致死率，临床上迅速进展的红斑、溃疡、坏死及黑痂对本病有提示。诊断依靠组织病理发现不分隔、呈90°分枝的粗大菌丝，真菌培养鉴定为金标准。治疗上目前首选两性霉素B脂质体，≥5mg/kg连续治疗至少3个月，纠正和控制潜在的基础疾病是也改善预后的重要因素。
Thankyou
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