揭开冠状动脉瘘的神秘面纱

近日,医院超声科会诊室接诊一位需要会诊的3岁患儿。超声科闫卫主任医师为其听诊时发现患儿胸骨右缘二、三肋间4级连续性杂音。随超声心动诊查见患儿全心轻度增大,大动脉短轴切面见左冠状动脉起始部显著扩张,内径达10mm。彩色多普勒显示花彩血流从扩张的冠状动脉回旋支沿房室沟壁迂曲走行至右房底开口。开口内径6mm,CDFI显示其连续性血流,峰值4.3m/s。确诊该患儿为左冠状动脉右房瘘。

(扩张的左冠状动脉)

冠状动脉畸形是一种罕见的先天性心血管畸形,仅占先天性心脏病的2.0%—4.0%,是冠状动脉与心脏或大血管之间有异常通道,瘘管呈显著扩张扭曲或呈瘤样。以右冠状动脉瘘最为常见,约占55%。左冠状动脉瘘少见,约占35%。本病的病因主要是胚胎发育异常引起的,在胚胎早期心肌窦状间隙与心脏及心外膜血管相通。随着胎儿心脏的发育,从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心脏的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道,成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍,局部宽大的窦状间隙继续存在,使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉异常。

(迂曲粗大的左冠状动脉入右侧心房)

据闫卫主任医师介绍,瘘口小的病人,绝大多数在临床上不呈现症状,常因体检时发现连续性心脏杂音、心脏轻度增大引起注意。瘘口大,从左至右分流量多的病人,会出现乏力、心悸、劳力性气短等症状。本病的并发症表现为充血性心力衰竭和细菌性心内膜炎。

由于影像诊断的提高,产前胎儿畸形筛查的普及,大部分心血管畸形会在产前发现。但对于冠状动脉病变,如冠状动脉瘘,冠状动脉起源异常等还是不易被发现。

冠状动脉瘘唯一的治疗方法,是施行外科手术。该患儿自出生后发现心脏杂音,医院就诊未正确诊断。患儿家长得到超声结果后,由衷的感谢道“幸亏遇见了闫卫医生,孩子的病情才能得以明确诊断……”目前,该患儿已经到心脏外科进行入院治疗。(超声科)

监制米云鹏/主编丁宏伟/编辑陈思妤

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文章已于修改







































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