川崎病冠状动脉病变的临床处理建议
中华儿科杂志
中华医学会
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川崎病于年由日本TomosakiKawasaki医生首次报道，目前已成为儿童时期最常见的获得性心血管疾病的病因之一。川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟。通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题。
为了规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程，自年以来，中华医学会儿科学分会心血管学组、免疫学组以及《中华儿科杂志》编委会相关专业专家经过多次讨论，参考国外关于川崎病冠状动脉病变诊断、治疗和长期管理指南，结合最新研究进展及国内实际情况，提出本建议。
一、川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归
1．川崎病冠状动脉病变的定义：川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。
冠状动脉扩张性病变的诊断标准为：
(l)小于5岁儿童冠状动脉主干直径3mm，5岁及5岁以上儿童4mm；
或(2)冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍）；
或(3)冠状动脉内径Z值≥2.O。
扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分为3型：（表1）。其中，小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张(ectasia)。
表1川崎病冠状动脉瘤的大小分型
病变类型
分型标准
小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张
冠状动脉扩张内径≤4mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1，5倍
中型冠状动脉瘤
冠状动脉内径4mm且≤8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为大于正常1.5-正常4倍
巨大冠状动脉瘤
冠状动脉内径8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍
2．川崎病冠状动脉病变临床分级：根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度，对川崎病冠状动脉病变进行分级（表2）。
表2川崎病冠状动脉病变严重程度临床分级
级别
分级标准
I级
任何时期冠状动脉均无扩张
Ⅱ级
急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30d内恢复正常
Ⅲ级
出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤
Ⅳ级
出现巨大冠状动脉瘤，或1支冠状动脉内多个动脉瘤，但无狭窄
V级
冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞
Va
不伴心肌缺血
Vb
伴心肌缺血
3，川崎病冠状动脉病变的转归：
(l)冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在1-2年内消退。
(2)冠状动脉瘤闭塞：中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，三分之二的患儿仅通过冠状动脉造影发现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死。
(3)闭塞后再通(recanalization)：闭塞后新血管再生所致，90%发生在右冠状动脉。这部分患儿可无临床症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧支血管。
(4)局部狭窄：冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，多见于左冠状动脉，尤其是左前降支的近端。
二、川崎病冠状动脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查
1．血生化检测：心肌梗死的相关血生化指标：目前尚无儿童心肌梗死的血生化指标参考值，仅参考成人标准。主要包括肌酸激酶小肌同工酶(CK-MB)及肌钙蛋白T/I，可快速检测、快速诊断，但发病6h内阳性率较低，常需8-12h时重复。其他一些早期快速诊断指标如肌红蛋白及心肌脂肪酸结合蛋白在发病1-2h即可检测到，但特异性相对较低。
2．心电图：包括常规心电图、运动平板试验及24h动态心电图(Holter)：可见到与缺血或梗死部位相对应的ST-T改变及异常Q波。运动平板试验需4岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血。如果患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择24hHolter。
3．胸部X线检查：可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如果胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，须做多层螺旋CT或磁共振或冠状动脉造影。
4.超声心动图：(1)常规超声心动图：是最常用的检查方法，可以观察到冠状动脉瘤以及瘤内血栓形成，同时可评估心肌及瓣膜损害、心功能状态并观察动态变化。三维超声对右冠状动脉和回旋支的诊断意义较大，并可观察冠状动脉瘤的腔内血栓。还可应用组织多普勒评估心肌损伤，包括节段运动异常。(2)负荷超声心动图：包括运动负荷和药物负荷，可实时监测运动或用药时左室壁运动。多巴酚丁胺负荷超声心动图对检测冠状动脉狭窄及评估心肌节段运动异常具有重要意义。
5．血管内超声：血管内超声可评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程度，其敏感度优于心导管检查和冠状动脉造影。
6．核素心肌显像：单光子发射计算机断层扫描可观察冠状动脉病变引起的心肌缺血或灌注不足。
7．多排螺旋CT(MDCT)及磁共振冠状动脉造影(MRCA)：应用这两项技术进行的冠状动脉造影越来越多。MDCT获得的冠状动脉图像相对清晰，但有一定程度的X线暴露。建议应用64排以上的MDCT，X线暴露相对较小。MRCA检查所需时间较长，尤其婴儿和年幼儿童对镇静要求较高，图像获取技术难度较大，对狭窄检测的阳性率亦比MDCT低，但对钙化引起的局限性狭窄效果较好．
8．心导管检查和冠状动脉造影：(1)确定冠状动脉病变程度及临床随访：目前心导管检查和冠状动脉造影仍然为诊断冠状动脉病变的金标准。对巨大冠状动脉瘤或中型冠状动脉瘤但累及1支以上冠状动脉患儿，建议于恢复早期首次行冠状动脉造影，详细评估冠状动脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访，可根据情况行MDCT或MRCA检查，必要时再行冠状动脉造影。如果在随访过程中有心肌缺血的证据，建议行冠状动脉造影检查，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。(2)经皮冠状动脉介入治疗(PCI)和冠状动脉搭桥手术(CABC)前后：术前决定手术指征，术后判断手术效果并进行随访。(3)冠状动脉内溶栓：中型或巨大冠状动脉瘤患儿超声心动图检查发现瘤内血栓，且临床有急性栓塞的证据并且栓塞发生在12h以内，可通过导管溶栓并造影，但这方面的经验及报道有限。
三、川崎病冠状动脉病变的治疗
（一）药物治疗
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