作者：医院心内科郭潇潇
病例介绍
患者男性，22岁，因“反复意识丧失3年，活动后胸闷2年，加重5个月”收入我科。
患者3年前日常行走时突发意识丧失，伴双眼凝视、口吐白沫、肢体抽搐，无舌咬伤、尿便失禁，约1小时意识自行恢复。
类似症状于2年前和1年半前再发2次，就诊外院查脑电图、头颅核磁未见异常。2年前，患者无诱因出现上2~3层楼后胸闷，休息数分钟可缓解，活动耐量进行性减低。
1年前，患者卧位休息时再发意识丧失，性质同前，意识恢复后出现言语不利，右侧肢体麻木、肌力下降，外院查头颅核磁：左侧中脑大脑脚长T1长T2，扩散加权成像（DWI）高信号，考虑为新发梗死，左侧额叶半卵圆中心白质高信号。考虑“脑血管病”，予硝苯地平、福辛普利降压，针灸治疗后肢体活动不利及言语不清逐渐恢复。
5个月前，患者出现步行数十米或上1层楼后胸痛，向双上肢放射，休息数分钟可缓解。入院1天前患者床旁活动后出现持续心前区闷痛，就诊我院急诊查心电图示窦性心动过速，aVRST段抬高0.2mV，Ⅰ、aVL、Ⅱ、aVF、V1~V6ST段压低，Ⅰ、aVL、V5~V6T波双向或倒置，肌钙蛋白I（cTnI）4.67μg/L，考虑急性心肌梗死，予抗栓、他汀等治疗后症状逐渐缓解，复查心电图多个导联ST段回落至基线。
患者间断出现左侧睾丸疼痛，口服镇痛药可缓解。既往史：体健，校篮球队队员。个人史、家族史无特殊。
入院查体：血压/76mmHg，心率78次/分，体质指数（BMI）22.4kg/m2，心肺听诊未及明显异常，腹软无压痛，腹部血管听诊区未及杂音，双侧上肢血压对称，双侧足背动脉搏动减弱；右侧腱反射亢进，右侧霍夫曼征（+），巴宾斯基征（+），左侧上下肢病理征未引出。
诊治经过
入院当日行冠状动脉（冠脉）造影：左主干体部至末端瘤样扩张；左前降支（LAD）开口至近段，即第一对角支（D1）发出前瘤样扩张，D1发出后%闭塞；D1向LAD远段发出逆灌血流；左回旋支开口至近段瘤样扩张，近段%闭塞；右冠脉开口至近段扩张，近段%闭塞，开口部位向远段发出细小桥侧支（图1、2）。因冠脉病变重，潜在病因不明未行介入治疗。
完善检查：血常规正常；尿常规示蛋白微量，红细胞阴性，24小时尿蛋白0.61~1.06g；肝功能正常；低密度脂蛋白胆固醇1.11mmol/L，总胆固醇2.49mmol/L，总甘油三酯2.14mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.70mmol/L，肌酐80~μmol/L；B型钠尿肽（BNP）ng/L；超敏C反应蛋白5.92mg/L；红细胞沉降率49mm/h；抗核抗体谱3项、抗可溶性核抗原抗体、狼疮抗凝物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体谱均阴性；乙肝5项示乙肝e抗体（HBeAb）、核心抗体（HBcAb）、乙肝表面抗体（HBsAb）均阳性，乙肝病毒DNA阴性。
心脏彩超：节段性室壁运动异常（左室下后壁内膜回声增强，无运动，室间隔基部运动减低），左室收缩功能减低，左室射血分数（LVEF）42%，轻度二、三尖瓣关闭不全。下肢动脉超声：右侧胫前动脉弥漫性狭窄，左侧胫前动脉中下段闭塞。腹主动脉CT血管成像（CTA）：脾动脉及双肾动脉远端管腔狭窄，可见小侧支循环开放；肝总动脉及其分支闭塞，周围多发细小侧支循环开放；肠系膜下动脉起始部及双侧髂内动脉多发管腔不同程度狭窄。考虑血管炎性病变可能；脾脏前下部片状低强化区，脾梗死可能；左肾小片状强化减低影，缺血性改变可能。头颈CTA：右侧椎动脉全程闭塞；余头颈部血管未见明显异常。
神经内科会诊：反复意识丧失考虑癫痫发作，左侧中脑梗死可能为小血管闭塞所致。
病例分析
患者青年男性，慢性病程。临床表现为反复发作意识障碍和进行性加重的活动后胸闷、胸痛，辅助检查发现脑梗死，冠脉三支主要血管近段瘤样扩张之后狭窄闭塞，腹腔和下肢动脉多发狭窄和闭塞，炎症指标升高。
患者临床表现可以用全身多发动脉病变解释，血管病变的病因首先需鉴别是血管病还是血管炎。青年男性可能的血管病包括早发动脉粥样硬化、肌纤维发育不良或放射治疗后血管病变。患者无早发动脉粥样硬化危险因素（例如家族史、糖尿病、高脂血症、高血压、肥胖等），无放射治疗病史，血管病变形态不支持肌纤维发育不良。同时炎症指标明显升高，提示血管炎可能。
依据年查珀尔·希尔（ChapelHill）共识，系统性血管炎根据其累及的血管范围和伴随疾病可分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎、伴随系统疾病及其他病因的血管炎、单器官血管炎等。本患者无其他系统性疾病临床表现，无自身抗体阳性，主要病变为主动脉的分支及肌性动脉病变，因而属于中血管炎。
常见的中血管炎主要为结节性多动脉炎（PAN），是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，以肾脏、心脏、神经及皮肤受累最常见。PAN的分类标准包括：不明原因的体重下降＞4kg；网状青斑（四肢和躯干）；睾丸疼痛或压痛；肌痛，乏力，或下肢压痛；单发或多发性神经炎；新发舒张压大于90mmHg；血清尿素氮水平升高＞40mg/dL或14.3mmol/L，肌酐＞1.5mg/dL或mmol/L；乙肝病毒感染的血清抗体（+）或抗原血清学（+）；动脉造影或影像异常，排除非炎症性疾病；活检示中小动脉壁中性粒细胞及单核细胞浸润。满足上述10项临床及实验室标准中的3项以上即可诊断。
本例患者满足其中经血管造影明确的冠脉病变，CTA明确的腹腔多发中等动脉病变，睾丸痛，乙肝血清学阳性，因此符合PAN的诊断标准。
请免疫科会诊，考虑PAN诊断明确，建议应用糖皮质激素1mg/kg每日1次应用1个月后开始减量，并加用环磷酰胺0.4g每周1次。考虑患者冠脉病变重不适合行介入治疗，有冠脉旁路移植术（CABG）指征，但其病因为血管炎，目前原发病治疗时间短，若选择动脉桥，桥血管发生病变可能性高，若选择静脉桥，桥血管远期通畅率低，患者年轻面临再次手术可能。故积极优化药物治疗，稳定患者情绪、改善睡眠，降低心肌耗氧，以期临床稳定。
给予阿司匹林mg，qd，依诺肝素应用1周后序贯为华法林抗凝，并予单硝酸异山梨酯60mg，qd，尼可地尔5mg，tid，曲美他嗪20mg，tid，琥珀酸美托洛尔95mg，bid，福辛普利5mg，qd，呋塞米10mg，qd，螺内酯20mg，qd，阿托伐他汀20mg，qn等治疗。患者夜间可平卧，胸闷、胸痛较前逐渐好转。出院后1年随访患者可上4层楼，日常活动无明显胸闷、胸痛发作。
结语：此例青年男性，以癫痫发作、脑梗死及不稳定性心绞痛进展为心肌梗死为主要临床表现，经过全面检查发现为严重冠脉扩张伴狭窄闭塞性改变及全身多发中等动脉狭窄和闭塞，炎症指标升高，符合典型的PAN临床和影像学特征而明确诊断。
PAN累及冠脉一旦出现临床症状，冠脉病变均较为弥漫和严重，表现为瘤样扩张、狭窄和闭塞，治疗难度极大，在介入治疗和手术治疗均有极大风险的情况下，优化药物治疗可能给患者带来新的希望。
本例的治疗和随访使我们在药物治疗此类冠脉病变方面积累了经验，也提醒临床工作者对青少年的冠脉病变提高警惕，拓宽诊断思路，对血管炎性疾病冠脉受累早期发现早期治疗以改善预后。
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