病史+影像学检查
Case1、男，71岁，反复胸痛半年
Case2、男，68岁
Case3、男，45岁，反复胸闷半月
Case4、男,2岁
编辑/校对:周佳莹／彭丹丹
先天性冠状动脉瘘CongenitalCoronaryArteryFistula
一、定义
冠状动脉瘘（coronaryarteryfistula，CAF）：冠状动脉主干或其分支与某一心腔或大血管之间存在异常通道，使冠状动脉血流绕过心肌毛细血管床而产生分流，是一种较少见的先天性心脏血管畸形，冠脉造影其检出率为0.2%～0.25%，占先天性心脏病的0.28%～0.40%，而在普通人群的发病率仅为0.%。
它是冠状动脉及其分支与心室腔或肺动脉、冠状静脉窦或其他静脉之间存在异常连接的一种解剖畸形，异常血管常迂曲、扩张，可为均匀性扩张，亦可为局限性瘤样扩张，常影响正常冠状动脉血流动力学，从而产生心肌供血不足的临床症状，即心肌窃血症。
二、发病机制
?先天性冠状动脉瘘是由于发育过程中，心肌小梁窦状间隙发育异常所致；
?解释一：冠脉血管形成是通过成血管细胞生长，在成纤维细胞和血管内皮细胞生长因子诱导下侵入心肌内，进而与心肌内毛细血管相通。伴随着来源于心外膜的正在发育的冠状血管的入侵，发育中的肌小梁致密化进一步增厚、最终关闭。如果局部肌小梁致密化不全，该处窦状隙无法关闭，则会导致心外膜侵入心肌内的血管与窦状隙相通，在灌注压力作用下逐渐形成冠状动脉与心腔/血管间的异常交通。
?解释二：在胚胎期，从肺动脉干上生长出的血管芽与心外膜下塑形后的冠状动脉连通，进而为心肌输送部分营养，保证心肌正常发育。出生后，由于肺动脉压力骤然减低，这些血管通常都将退化掉。如在某些影响因素作用下，没有退化，在压力、容量等刺激因素下，会导致冠状动脉流向肺动脉或右心系统冠状动脉持续灌注压力增高，从而形成冠状动脉瘘。
?获得性冠状动脉瘘可因心脏外伤、医源性损伤（经导管冠状动脉造影术、冠状动脉旁路移植术等）、动脉粥样硬化、感染性心内膜炎、血管炎、肿瘤侵蚀后天因素。
三、症状及体征
?取决于瘘道的压力及注入的位置；
?瘘的压力—瘘道的大小、曲折程度、长度；
?注入的位置—左向右分流：血液经冠状动脉瘘流入体循环的静脉系统或右心系统，使左右心室的容量负荷同时增大；左向左分流：血液经冠状动脉瘘流入肺静脉或左心心腔，仅引起左心腔容量负荷增大；
?急性或慢性心肌缺血，导致心脏结构和功能改变；
?最常见的临床症状是劳力性呼吸困难和乏力；并发症：充血性心力衰竭、房颤、室性心律失常、慢性或急性心肌缺、心肌肥厚、心肌梗死、继发性心脏瓣膜返流、感染性心内膜炎以及冠状动脉瘤等；伴发畸形，包括法洛四联症、房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损、室间隔完整的肺动脉闭锁、以及合并其他冠状动脉疾病；
?体格检查：部分患者在胸骨左缘可听到连续性杂音，甚至可以们及震颤，也可能发现心脏浊音界大。存在较大冠状动脉瘘的患者中可能发现水冲脉。年幼时患者多无不适，其症状常发生于中年以后。CAF临床表现多样，临床易误诊；
?先天性肺动脉缺如患者，伴发多发冠状动脉瘘为肺提供血流。
四、冠状动脉瘤
?通常定义为血管直径超过相邻冠状动脉最大径的1.5倍。当冠状动脉瘤的最大径超过5cm就称为巨大冠状动脉瘤。
?成人中冠状动脉瘤最常见的病因为动脉粥样硬化，而儿童中最常见的病因则为川崎病。在冠状动脉造影检查中，冠状动脉瘤的检出率为0.3-4.9%。因此冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤的病例显得极为罕见；
?目前报道的大多数冠状动脉瘘伴冠状动脉瘤的病例为先天性，可能是由于冠状动脉持续暴露于较高的血液及大量血流冲击下导致（在靠近瘘口部位血管呈瘤样扩张，这可能与瘘口前存在狭窄、湍流形成、血流冲击管壁形成粥样硬化有关）；
?在报道的冠状动脉瘤中，所在位置更常见于心房周围。可能是由于心房周围的压力较心室周围低。
五、解剖及分型
?冠状动脉瘘可起自冠状动脉的主干或终末端，其中50-60%起自右冠状动脉，还有25-42%起自左前降支，18.3%起自回旋支，1.9%起自对角支，0.7%起自左冠状动脉主干或回旋支末端分支。单一的冠状动脉瘘最为常见，占多74-90%；多发的冠状动脉瘘占10.7-16%，而起自双侧冠状动脉者占4-18%。
?冠状动脉瘘瘘入部位中，右侧心腔或其相连的血管明显较左侧的多。其中瘘入肺动脉的占15-20.2%，右心室占14-40%，右心房占19-26%，左心室占2-19%，左心房占5-6%，冠状静脉窦占7%，上腔静脉占1%。起自双侧冠状动脉的冠状动脉瘘多瘘入肺动脉（占双侧冠状动脉瘘的56%）。冠状动脉瘘直接与心腔交通是一种更为罕见的先天性血管畴形，在冠状动脉造影术中检出率仅为0.08-0.3%，其中90%引流至右侧心腔，余下的引流至左侧心腔或双侧心腔。
六、解剖特点及影像分型
?根据瘘口引流位置分型：
I型：引流入右心；II型：引流入右心室；III型：引流入肺动脉；IV型：引流入左心房；V型：引流入左心室。
?Wearn将冠脉心腔瘘分三型：
I型：动脉心腔型；II型：动脉窦状隙型，动脉与心肌窦状隙网相交通；III型：动脉毛细血管型，冠状动脉注入毛细血管，通过心最小静脉与心腔相通。
?根据造影影像进行分型：
A型（近端型）：冠状动脉瘘近端冠状动脉扩张，远端冠状动脉正常；B型（远端型）：冠状动脉全程扩张，瘘起源于其中一个分支血管处（终末动脉型），而相邻的分支动脉均正常；A型冠状动脉瘘在心外膜直接结扎瘘，确保远端正常分支血流，或者可以在瘘的近端与远端结扎，旷置瘘起源段的冠状动脉；B型冠状动脉瘘则通常需要在体外循环下，对瘘进行外科缝合。
七、影像学表现
冠脉扩张诊断标准：
5岁儿童其左右主冠状动脉内径应3mm；5-15岁儿童其左右主冠状动脉内径应4mm。如大于以上标准，则为扩张。成人左主干及右冠状动脉内径正常为3-6mm，6mm者为扩张。
CTA显示：异常血管扩张并迂曲、延长，局部可呈瘤样扩张、瘤壁钙化、瘤内血栓。瘘口大、分流量多时，血管扩张程度更重。结合MPR和MIP，可清晰显示异常血管的起源、行径，准确判断瘘口血流汇入部位、瘘口数目以及与周围结构的二维关系，容积再现重建图像（VR）直观显示异常血管走行以及与邻近大血管、心腔等的空间关系，为手术治疗方案的制定提供依据。
八、治疗
?手术封闭冠状动脉瘘；
?介入导管下封闭瘘；
?内科保守治疗并密切随访（同充血性心力衰竭及心绞痛原则，慎用硝酸酯类）；
?伴有冠状动脉瘤的冠状动脉瘘患者，鉴于其可能发生的并发症，倾向于行手术治疗，尤其是伴有巨大、囊性、快速增长的或引起临床症状的冠状动脉瘤的患者，应行手术治疗。
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