文章转载自：中国医学文摘·皮肤科学年2月第34卷第1期
作者：宋亚丽，张莉
皮肤外伤是坏疽性脓皮病重要的诱因。在疾病活动时，外伤后易出现病灶即所谓的Arthus反应，是坏疽性脓皮病的一大特点。提示临床医生在疾病活动期避免施行创伤性处理。另外，当临床遇到发热伴有红肿、脓疱、溃疡的患者，除考虑感染性疾病、风湿性疾病、白血病/淋巴瘤、无菌性脓疱性皮病、急性发热性嗜中性皮病等外，尤其对有外伤或手术史且单纯抗生素治疗无效者，还应考虑到坏疽性脓皮病，以便早确诊、早治疗。
1-临床资料
患者男，32岁。右小腿疼痛1个月，截肢术后创面溃疡伴高热半月余。1个月前无明显诱因出现双侧小腿后区疼痛，活动后加重，休息后略好转，以右小腿明显。血管造影示双下肢血管炎性改变、右胫后动脉血栓形成、血管闭塞。遂行右下肢血管介入术。术后右小腿疼痛症状逐渐加重，双下肢血管造影示右胫后动脉仍闭塞;右下肢血管B超示右下肢股浅动脉远端、胫腓动脉干及胫后动脉远段血管炎性改变;右侧胫后动脉血栓形成并栓塞;右小腿比目鱼肌体积增大。骨科考虑筋膜室综合征行右小腿骨筋膜室切开减压术，术后出现持续高热不退，右小腿肌肉广泛坏死，且进行性加重，创面感染严重，经抗感染及输血、输液等对症支持治疗，无明显改善，即行右股骨髁上截肢术。截肢术后患者仍持续高热，术后6d切口处出现红肿、渗液，皮肤破溃并溃疡形成，周围皮肤红肿，大量渗液，创面细菌培养示类白喉杆菌生长，依据药敏试验结果给予头孢哌酮/舒巴坦抗感染，联合甲强龙80mg/d、清创及VSD负压吸引术，疗效欠佳。请皮肤科会诊。否认系统性疾病史。皮肤科情况:右大腿截肢处皮肤红肿、渗出，创面呈颗粒状，有灰黄色坏死组织覆着(图1～2)。创面分泌物再次细菌培养示类白喉杆菌;活检组织细菌培养示类白喉杆菌;药敏实验结果显示敏感药物为头孢哌酮/舒巴坦和亚胺培南。活检组织真菌培养(－)。
实验室检查:血WBC28．73×/L，N0．，ＲBC2．37×/L，Hb79g/L，Pt×/L;谷草转氨酶U/L，谷氨酰转肽酶U/L，白蛋白21．2/L维生素B12＞．00pg/mL，铁蛋白＞．00ng/mL，CＲPmg/L，降钙素原0．ng/mL;骨髓像结果示“感染性骨髓象”;ANA1∶(+)，dsDNA，ANCA和ACL均(－);补体正常。胸片及肝、胆、胰、脾、双肾脏超声未见异常。皮损组织病理:真皮上部弥漫性中性粒细胞、淋巴细胞浸润，真皮中下部中小血管壁增厚、红染并有炎性浸润，血管周围嗜中性粒细胞浸润，可见核尘及血管外红细胞。皮下脂肪组织内亦可见淋巴细胞浸润(图3～4)。
考虑:①感染性肉芽组织;②白细胞碎裂性血管炎。
会诊诊断:坏疽性脓皮病?建议治疗观察。治疗及治疗反应:在足量敏感头孢类抗生素抗感染治疗的同时，甲强龙由80mg/d加量至mg/d，激素加量5d后溃疡处红肿略有减轻，但仍有间断高热，给予静脉注射用人丙种球蛋白(IVIG)25g/d(mg/kg)，连续5d，体温渐降至正常，溃疡渗出减少，红肿及疼痛明显减轻，溃疡面积逐渐缩小，甲强龙mg/d应用10d后减至mg/d，病情未见反复。随后甲强龙逐渐减量至停药，溃疡面积持续缩小(图5)，愈合趋势良好。1个月后复诊，溃疡大部分愈合，残留小片新鲜肉芽组织(图6)。
图1～2大腿截肢处创面溃疡，呈颗粒状，有灰黄色坏死组织覆着;
图3真皮内及皮下脂肪弥漫性中性粒细胞、淋巴细胞浸润;
图4真皮中小血管壁增厚、红染并有炎性浸润，血管周围嗜中性粒细胞浸润，可见核尘及血管外红细胞;
图5出院时溃疡面积持续缩小，愈合趋势良好;
图6出院1个月后复诊，溃疡大部分愈合，残留小片新鲜肉芽组织
2-讨论
坏疽性脓皮病临床常见，部分病人于外伤后发病，先于外伤处出现红肿性丘疹、斑块、脓疱、溃疡，后于他处出现类似损害。组织病理无特异性，表现为表皮、真皮不同程度的溃疡、坏死。真皮内不同程度的嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润，可见到肉芽肿性炎症反应，少有或没有纤维素样变性。第一诊断多考虑为感染(细菌性?真菌性?)，抗感染治疗无明显疗效。多数病例诊疗过程复杂，辗转徘徊良久，方得以确诊，故该病的诊断是排除性诊断。
本例患者为青年男性，截肢术后残端出现红肿、溃疡及坏死，多次创面分泌物及活检组织标本细菌培养均为类白喉杆菌，骨科医生考虑感染，予敏感抗生素和甲强龙80mg/d，旨在为缓解手术创伤应激和退热，但上述处理无效。患者临床表现为发热、外周血白细胞增高，创面多次细菌培养均为类白喉杆菌，予敏感、足量抗生素疗效不佳，组织病理检查同时有感染性组织相和白细胞碎裂性血管炎表现，实验室检查虽然白细胞和CＲP显著升高，但降钙素原仅轻微升高。此时需要考虑另一组同时有发热和白细胞升高的皮肤病——嗜中性皮病。
嗜中性皮病是一组疾病，临床表现可为水疱、脓疱、斑块、结节或溃疡。皮损表现为溃疡的嗜中性皮病主要有白塞病、坏疽性脓皮病、结节性多动脉炎和持久性隆起性红斑。白塞病又称眼-口-生殖器综合征，患者多有口腔及外生殖器溃疡，皮损多表现为炎症反应明显的结节性红斑样和毛囊炎样皮损，结合该例患者临床表现可排除白塞病。持久性隆起性红斑，病理表现为白细胞碎裂性血管炎。皮损多累及四肢伸侧和臀部，皮损多为紫红色丘疹、结节和斑块，慢性病程，严重者发生溃疡，该患者临床表现与之不符。结节型多动脉炎，是一种可累及皮肤和脏器的动脉性血管炎，组织病理表现为中等大小动脉的节段性坏死性血管炎。患者常有多系统受累，包括发热、体重下降、关节痛、肾小球肾炎及心脏损害，常见皮肤表现为网状青斑和鸟眼状溃疡。但结节型多动脉炎为动脉受累，血管造影可发现微动脉瘤，该患者多次血管造影均未发现该征象。且皮损区组织病理为中小静脉炎，并非动脉炎，可排除。
如上所述，结合病史、皮损、病理改变及疗效，拟诊坏疽性脓皮病。在足量有效抗生素的前提下，加大激素甲强龙用量至mg/d，并给予丙种球蛋白冲击治疗，这两种治疗旨在通过不同途径阻断体内异常激活的免疫反应和炎症反应，迅速缓解症状，获良效。
笔者曾会诊过1例中年女性，胫前溃疡久不愈合，入住烧伤整形科，予溃疡切除+植皮，术后1周，植皮区和供皮区出现类似的溃疡性损害。组织病理显示:真皮内淋巴和嗜中性粒细胞浸润，有核尘和血管外红细胞，支持坏疽性脓皮病组织学改变。给予足量激素后，48h左右疼痛缓解，随即皮损症状减轻，终痊愈出院。
皮肤外伤是坏疽性脓皮病重要的诱因。在疾病活动时，外伤后易出现病灶即所谓的Arthus反应，是坏疽性脓皮病的一大特点。提示临床医生在疾病活动期避免施行创伤性处理。另外，当临床遇到发热伴有红肿、脓疱、溃疡的患者，除考虑感染性疾病、风湿性疾病、白血病/淋巴瘤、无菌性脓疱性皮病、急性发热性嗜中性皮病等外，尤其对有外伤或手术史且单纯抗生素治疗无效者，还应考虑到坏疽性脓皮病，以便早确诊、早治疗。
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