文章来源:皮肤时间
「造口」即消化系统或泌尿系统疾病引起的,需要通过外科手术治疗对肠管进行分离,将肠管的一端引出到体表形成一个开口。造口周围出现的坏疽性脓皮病被称为造口周围坏疽性脓皮病(peristomalpyodermagangrenosum,PPG),后者是造口周围顽固性溃疡的少见病因。
为了进一步描述PPG的病因、临床表现、治疗及预后,来自梅奥诊所的Wetter博士等人回顾性分析了在梅奥诊所接受诊治的PPG患者资料,刊文于JAmAcadDermatol。
特征总结
研究期间共纳入44例PPG患者,纳入标准为:①存在进行性疼痛性造口周围溃疡,边界紫红色改变,周边下方组织呈潜行性破坏,呈火山口样凹陷或者筛状瘢痕(图1);②排除其他原因所致的溃疡(如炎症、血管炎、恶性肿瘤,皮肤克罗恩病);③由皮肤科医生最终诊断为PPG。同时,排除拒绝授权研究的患者。
图1典型的造口周围坏疽性脓皮病表现,见境界清楚的浅表溃疡,周围是潜行性紫罗蓝色边界,呈火山口样
统计结果显示,44例PPG患者平均年龄46岁,女性32例占73%,其中93%患者伴有炎症性肠病,造口术后发生PPG的平均时间为5.2月,详细特征总结见表1。
表例造口周围坏疽性脓皮病特征总结表*第1项数值包括1名初发时间为月的患者,第2项数值排除了这位患者;#包括:器械或造口旁疝压力所致创伤(n=4)、刺激性或变应性接触性皮炎(n=3)、蜂窝织炎(n=2)、皮肤克罗恩病(n=2)和缝线脓肿(n=1);$即IgGⅪ
治疗方案
66%患者通过静脉或口服予糖皮质激素全身治疗,强的松的平均治疗剂量为45mg/d(18-mg/d),平均治疗时间为5.4月。41%经单种或多种免疫抑制剂治疗,包括咪唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。
36%患者接受过阿达木单抗、英夫利昔单抗、赛妥珠单抗等生物治疗。共26例接受手术治疗,其中4例行外科闭合术,1例有2次闭合手术(造口建立和关闭间隔2年);16例行修复或重建术,5例有2次以上的修复或重建手术。
疗效达完全有效(定义为溃疡完全愈合,如图2)的平均时间为10.7周,行造口关闭术可达最佳的完全有效,4例均未复发。38例经治疗后,23例确诊复发,占61%。15例重建或修复造口,10例复发,占67%。31例患者中29例缓解,占94%。
图2造口周围坏疽性脓皮病,A、B:治疗前;C、D:同一患者治疗后完全有效
研究总结
PPG是坏疽性脓皮病的一种亚型,与炎症性肠病关系密切,尤其多见于克罗恩病患者。本研究所纳入的患者,超过50%有活动性炎症性肠病。PPG发病潜伏时间长且复发率高,可能提示造口部位不同的发病机制。
PPG的治疗方式应与病变的严重程度相匹配。对于活动性肠道疾病应优化炎症性肠病治疗方案。造口闭合术可以导致迅速达到完全有效和缓解。
尽管造口重建术后缓解率高,但是对病人有选择性,这种手术特别适合使用免疫调节剂已得到控制的炎症性肠病患者。对PPG早发现、早治疗,则可缩短病情缓解时间。
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